齐鲁医学多发性肌炎和皮肌炎的诊治进展.pptx

皮肌炎/多肌炎诊治进展
孙凌云
2021/10/23 星期六
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概要
临床特征
发病机制
诊断
治疗
2021/10/23 星期六
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PM/DM定义
横纹肌非化脓性炎性肌病，多累及四肢近端及颈
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肌外表现
发热、晨僵、关节痛、乏力等
肺（肺间质病变，10%，与抗合成酶抗体有关）
抗合成酶抗体综合征：肌无力、发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手”
心脏（房室传导阻滞，心动过速，急性期还可出现心肌炎，心力衰竭等）
肾脏（少见）
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肌炎与恶性肿瘤
总体来说，DM伴肿瘤发生率要高于PM
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发病因素
免疫介导触发
环境因素
感染: Coxsackie B1, HIV, HTLV-1, Hepatitis B, Influenza, Echovirus, Adenovirus
药物: statins, hydroxycholoquine, cochicine, procainamide, phenytoin, ACE Inhibitors, D-penicillamine
遗传因素
HLA A1, B8, DR3
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PM和IBM的免疫病理机制
CD8+T细胞侵入表达MHC-I类抗原的肌纤维
B细胞和NK细胞似乎在PM和IBM中作用不大
PM和IBM肌纤维的MHC-I类分子表达明显上调
两者不同之处：IBM炎症消退后，病理检查可发现边缘空泡，肌纤维萎缩和弯曲，电镜下可发现丝状结构
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PM中T细胞穿过细胞壁并识别肌纤维抗原过程中涉及的分子、受体和配体
MHC-Ⅰ类分子过度表达
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DM的免疫病理机制
体液免疫占主导地位
抗原主要靶位为肌内膜毛细血管的内皮细胞
炎性细胞（ B细胞和CD4+ T细胞）围绕血管周围浸润
在抗原引导下，CD4+ T细胞辅助B细胞产生抗体，在补体参与下引起微血管损害
肌束膜下肌纤维萎缩是DM的病理特征之一，其反映肌束膜下纤维血流灌注不足 ，肌纤维缺血坏死
最终，肌纤维周围毛细血管数量显著减少，残余毛细血管管腔代偿性扩张。
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DM的免疫病理改变
肌纤维
血管数量减少，残余血管代偿性扩张
肌纤维
血管数量减少，残余血管代偿性扩张
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诊断-辅助检查
心肌酶谱
肌电图
肌肉活检
皮肤活检
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心肌酶谱
CK、ALD、AST、ALT、LDH ——对诊断不具有特异性
CK水平升高是由于肌坏死或细胞膜渗漏，主要为MM同工酶增高
偶尔，在无症状的个体出现CK增高，可能与运动、药物、溶血或肌营养不良有关
肌酶水平通常与疾病活动性一致
DM患者病情活动时，肌酶水平有时并不升高
PM病情活动时，肌酶水平总是升高的
糖皮质激素本身可以使CK水平降低，糖皮质激素治疗后肌酶常可明显下降，但不一定出现肌力改善
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肌电图
肌电图
纤颤波
正锐波
插入激惹
高频放电
短时限低电压多相运动电位
无特异性
可指导肌活检部位
MRI
如肌电图不能直到肌活检，应考虑行MRI检查
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DM肌肉病理
炎性细胞沿血管周围或肌束膜浸润
肌束膜下肌纤维萎缩
晚期，毛细血管数量显著减少，残余毛细血管管腔代偿性扩张
DM晚期毛细血管
正常毛细血管
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PM肌肉病理
多灶性淋巴细胞浸润和侵入正常肌纤维组织
CD8/MHC-I复合体
MHC-I表达上调（绿色）
CD8+T细胞侵犯表达MHC-I肌纤维(橙色)
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IBM实验室检查和病理
Labs:
CK 正常或<10倍正常值
炎症指标正常
Pathology
边缘空泡
包涵体
20-30% 活检阴性
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药物治疗方案选择
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常用的免疫抑制剂
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IVIG
静脉输注丙种球蛋白(1g/kg，，5天；每月一次)
根据理论机制，免疫球蛋白应对DM最为有效
可改善部分PM患者的肌无力症状（70%）
副作用较少，但费用昂贵
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