间质性肺炎讲课.ppt

关于间质性肺炎讲课
第1页，讲稿共39张，创作于星期三
现代呼吸系统疾病四大疾病谱
感染性疾病(包括结核)、支气管-肺肿瘤性疾病、气流阻塞性疾病(包括COPD和哮喘)和肺间质性疾病(ILD)。
前三者的临床诊断已基本解决，而I
概 述
特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis IPF）原因不明
精确的发病率不详，1990年~1994年报道发病率约为3~6/100,000，但近年发病有增多趋势
本病多为散发，见于中、老年人
发病率随年龄增加，75岁以上可增加至75/100,000。男性多于女性。本病预后不良，五年存活率低于50%
第14页，讲稿共39张，创作于星期三
发病机理
慢性炎症是IPF的主要病理基础
其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质不断损伤与修复，最后形成纤维化
涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质
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IPF的组织病理类型是UIP，UIP的病理诊断标准为：①明显纤维化或结构变形，伴或不伴蜂窝肺，胸膜下、间质分布；②斑片肺实质纤维化；③成纤维细胞灶
IPF病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下外周的肺泡或小叶。病变呈现时相不一，表现纤维化、蜂窝状改变，间质性炎症和正常肺组织并存
病理改变
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临 床 表 现
症状：起病隐匿，多50岁以后发病，主要症状为活动性呼吸困难，进行性加重，常伴干咳，继发感染时痰液增多可呈脓性。全身症状不明显，可伴有乏力、消瘦，部分患者有关节疼痛，但很少发热。75%以上有吸烟史
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临 床 表 现
体征：呼吸浅快，约50%可见杵状指（趾），90%可闻及双肺底部吸气末细小Velcro啰音，晚期出现明显发绀、肺动脉高压、右心功能不全征象
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检 查
胸片显示双肺外带、胸膜下和基底部明显的弥漫性网格状或网结节模糊影。病情进展，可出现蜂窝样变和下叶肺容积减少。
HRCT的典型表现为：病变呈网格改变、蜂窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张；病变以外周、基底部分布为主。
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临床诊断主要标准：1 排除其他引起间质性肺病的病因；2 肺功能为限制性通气功能障碍和气体交换障碍；3 HRCT两肺基底部网状阴影或伴蜂窝肺，小范围轻微磨玻璃样低透明度；4 TBLB和BALF不支持其他疾病诊断。
次要标准：1 年龄>50岁；2 隐匿起病，不能解释的运动后呼吸困难；3 疾病持续时间大于3个月，4 双肺底可及Velcro罗音
临床诊断---符合全部主要标准和次要中3项
确诊---外科手术活检
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2011指南强调根据UIP的HRCT特点可作为独立的IPF诊断手段。
许多研究证实HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%。
新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检。
指新南明确指出对怀疑IPF 患者胸片用处不大。
废除了2000年ATS/ERS共识中提出的主要和次要诊断标准。
2011年最新指南
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2011指南指出典型UIP型的HRCT分布特征为基底部和外周，HRCT表现为网状影，通常伴有牵拉性支气管和细支气管扩张；蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键，磨玻璃影虽然常见但范围少于网状影。
2011指南指出蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。如果HRCT无蜂窝样改变，其他影像学特征满足UIP诊断标准，可考虑为可能UIP型，需要外科肺活检确定诊断。
UIP的HRCT特点
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UIP型的HRCT 分级诊断标准
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UIP型和可能UIP型
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HRCT典型分布: 范围-从肺尖到基底部病灶增加
网状阴影()、 蜂窝样改变，牵引性支气管和细支气管扩张, 斑片状磨玻璃影
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蜂窝样改变，牵引性支气管和细支气管扩张, 斑片状磨玻璃影
HRCT典型表现
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治 疗激素，免疫抑制剂，
预后不佳。
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（一）肾上腺糖皮质 激素：有效率10%--30%。
强的松 / 日 po