甲状旁腺功能减退七年制.ppt

甲状旁腺功能减退症
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概 述
甲状旁腺功能减退症（甲旁减）是指PTH分泌过少和（或）效应不足而引起的一组临床综合征。
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概 述
PTH 合成
释放
与靶器官受体结合以及下降速度
指端或口唇麻木刺痛→手足面部肌肉痉挛→手足搐搦
助产士手
拇指内收、指掌关节屈曲、指间关节伸展
腕、肘关节屈曲呈鹰爪状
芭蕾舞足
足部踝关节伸直，足趾向下弯曲
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临床表现
一、神经肌肉表现
面神经叩击征（Chvostek征）
以手指弹击耳前面神经外表皮肤，可引起同侧口角或鼻翼抽搐。
束臂加压试验（Trousseau征）
将血压计橡皮袋包绕于上臂，袋内打气以维持血压在收缩压之上，停止上臂静脉回流2-3分钟，可引起局部手臂的抽搐。
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临床表现
二、神经、精神症状
惊厥或癫痫样抽搐——易被误为癫痫大发作
长期慢性低血钙→椎体外系症状（不自主运动、手足徐动、舞蹈病、震颤麻痹、走路不稳等）
少数患者可出现颅内压增高和视乳头水肿
自主神经功能紊乱——多汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛、肠道、胆道、膀胱平滑肌痉挛
精神症状——神经衰弱、多梦、烦躁、易激动、抑郁或精神病
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临床表现
三、外胚层组织营养变性
白内障（50%）
牙齿钙化不全、牙釉发育障碍，呈黄点、横纹、小孔等病变
皮肤干燥脱屑、指甲出现纵嵴、眉毛稀少、毛发粗干易脱落，偶见斑秃或全秃
白色念珠菌感染可见于特发性甲旁减（白色念珠菌感染、甲旁减、Addison病）
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临床表现
四、其他
转移性钙化多见于脑基底节（苍白球、壳核和尾状核），也可见于顶叶、额叶等处——头颅X线或脑CT检查，其他软组织、肌腱、脊柱旁韧带均可发现钙化
心电图——QT时间延长，主要为ST段延长伴异常T波
脑电图——癫痫样波
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图：甲旁减病人脑基底节钙化
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实验室检查
一、PTH生成减少或分泌受抑制
血清总钙<——低血钙
有症状——血清总钙≤，游离钙≤.
血磷↑或正常
血PTH↓
血镁↓（一般＜）
碱性磷酸酶正常
二、PTH作用障碍或结构异常
血PTH ↑，对外源性PTH反应不良
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诊 断
有手足搐搦反复发作史
面神经叩击征和束臂加压试验阳性
血钙↓（常<2mmol/L）
血磷↑（常>2mmol/L）
血PTH ↓
滴注外源性PTH后，尿磷和尿cAMP明显增加
——PTH生成减少所致甲旁减（继发性甲旁减或特发性甲旁减）
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鉴别诊断
一、假性甲状旁腺功能减退症
有甲旁减的症状，但甲状旁腺素不降低
①一种显性遗传性疾病
②由于PTH受体或受体后缺陷，周围组织（肾、骨）对PTH无反应（PTH抵抗）
③低钙血症、高磷血症、甲旁减的症状和体征
④典型患者伴发育异常、智力障碍、体态矮胖、脸圆、掌骨（跖骨）缩短、对称性第4、5掌骨缩短
⑤血PTH↑，予外源性PTH后尿cAMP增加，尿磷不增加
⑥有发育缺陷的家族史，多见于10岁以下儿童，女性多见
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鉴别诊断
一、假性甲状旁腺功能减退症
根据靶细胞对PTH的不反应发生在cAMP生成之前或之后，分为Ⅰ型(Ⅰa、Ⅰb、Ⅰc)和Ⅱ型。
Ⅰa型常伴掌骨、趾骨变短以及营养发育异常，称为Albright遗传性骨营养不良症（AHO）表现为身材矮胖，脸圆，颈短，盾状胸，四肢短，单侧或双侧短指、趾畸形，多见于第4、5掌骨或跖骨。
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鉴别诊断
二、假-假性甲旁减
家族遗传性，有假性甲旁减的体态异常，但无生化异常，血钙、血磷、血PTH均在正常范围。
三、假性特发性甲旁减
PTH合成无障碍，可能是PTH原不能裂解为有活性的PTH，靶细胞对外源性PTH的反应正常
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四、严重低镁血症（血镁<）
低钙、高磷、PTH↓、低镁、手足搐搦
纠正低镁后，血钙、血PTH恢复正常
五、维生素D缺乏引起的骨软化症
可有手足搐搦发作，化验血钙可降低，但血磷应是正常的或降低的，血碱性磷酸酶水平可升高，骨密度降低，甲旁减患者的骨密度是正常或增高的。
六、肾性骨病
可有低血钙、高血磷，但应同时伴有慢性肾病时，化验血肌酐升高，血碱性磷酸酶常增高，血PTH正常或升高。
鉴别诊断
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治 疗
一、手足搐搦发作期处理
立即缓慢静注 10%葡萄糖酸钙10-20ml，1-2小时后可重复注射，每日可1-3次。
地西泮或苯妥英钠肌注，迅速控制搐搦和痉挛。
口服补钙和间断静脉补钙可同时进行
活性维生素D有助于维持血钙水平
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治 疗
二、间歇期处理
治疗目标：减轻、控制临床症状，而不是将血钙提到正常范围，~