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溶血性贫血hemoly anemia
【概述】
溶血:是指红细胞遭破坏,寿命缩短的过程。
溶血性贫血:(hemoly anemia,HA):是由于红细胞寿命缩短(缩短于15~0天)超过骨髓造血代偿能力时出现的贫血。
溶血性疾病:红细胞寿命缩短破坏增加,但骨髓造血功能足以代偿,临床上不出现贫血症状(骨髓有正常造血6~8倍的代偿能力)。
【临床分类】
按发病机制,溶血性贫血的临床分类如下:
一、红细胞自身异常性溶血性贫血
(一)红细胞膜异常性溶血性贫血1、遗传性红细胞膜缺陷:如遗传性球形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。2、获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常:如阵发性睡眠血红蛋白尿(PNH)。
【临床分类】
(二)遗传性红细胞酶缺乏溶血性贫血红细胞糖代谢酶系、核苷代谢酶系、氧化还原酶系等发生缺陷均可导致HA。1、糖磷酸途径酶缺陷:如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏等。2、无氧糖酵解途径酶缺陷:丙酮酸激酶缺乏等。
【临床分类】
(三)珠蛋白异常性溶血性贫血1、  遗传性血红蛋白病(珠蛋白生成障碍性贫血)(1)珠蛋白肽链量的异常:如海洋性贫血。(2)珠蛋白肽链结构的异常:如不稳定血红蛋白病,血红蛋白病S、C、D、E等。
【临床分类】
(1)先天性红细胞卟啉代谢异常致红细胞生成性血卟啉病。根据异常生成的卟啉种类,又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。(2)铅中毒影响血红素合成可发生溶血。
【临床分类】
(一)免疫性溶血性贫血
1、自身免疫性溶血性贫血温抗体或冷抗体型。原发性或继发性(如SLE、病毒或药物等)。
2、同种免疫性溶血性贫血如血型不符的输血反应、新生儿HA等。
二、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血
【临床分类】
(二)血管性溶血性贫血
1、血管壁异常心脏瓣膜病和人工心瓣膜、血管炎病等。
2、微血管病性溶血性贫血血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒征综合征、弥散性血管内凝血(DIC)、败血症等。
3、血管壁受到反复挤压行军性是足掌受到反复撞击引起红细胞机械性破坏而出现的血管内溶血;
(三)生物因素
蛇毒、疟疾、黑热病等。
(四)理化因素
大面积烧伤、血浆中渗透压改变和化学
因素如苯肼、亚硝酸盐类、氯酸盐类等
中毒,可引起获得性高铁血红蛋白血症
并发溶血。