《红斑狼疮》.ppt

第十六节 红蝴蝶疮
西医病名：红斑狼疮
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定义：是一种可累及皮肤和全身多脏器的自身免疫性疾病。

特点：临床常见类型：
盘状红蝴蝶疮——好发于面颊部，主要表现为皮肤损害，多为慢性局限性；
，头发可逐渐稀疏或脱落。
手部遇冷时有雷诺氏现象，常为本病的早期表现。
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全身症状：
①发热 ：一般都有不规则发热，多数呈低热，急性活动期出现高热，甚至可
达40℃～41℃。
②关节、肌肉疼痛 ：约90％的患者有关节及肌肉疼痛，关节疼痛可侵犯四肢
大小关节，多为游走性，软组织可有肿胀，但很少发生
积液和潮红。
③肾脏损害： 几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏，但有临床表现的约占
75％，肾脏损害为较早的、常见的、重要的内脏损害，可见到
各种肾炎的表现，早期尿中有蛋白、管型和红、白细胞，后期
损害可出现尿毒症、肾病综合征表现。
④心血管系统病变： 约有1／3的病人有心血管系统的病变，以心包炎、心肌
炎、心包积液较为常见。有时伴发血栓性静脉炎、血栓闭
塞性脉管炎。
⑤呼吸系统病变： 主要表现为胸膜炎和间质性肺炎，出现呼吸功能障碍。
⑥消化系统病变：约有40％的患者有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等消化道症
状。约30％的病人有肝脏损害，呈慢性肝炎样表现。
⑦神经系统病变 ：神经系统症状多见于后期，可表现为各种精神、神经症
状，如抑郁失眠、精神分裂症样改变，严重者可出现抽搐、
症状性癫痫。
⑧其他病变 ：可累及淋巴系统；表现为局部或全身淋巴结肿大，质软无压痛。
累及造血系统见贫血、全血细胞减少。另外，约有20％的病例
有眼底病变，如视乳头水肿、视网膜病变。
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【实验室检查】
（1）一般检查
血常规呈中度贫血，约56％的患者白细胞及血小板减少，血沉加快，尿中有蛋白及红、白细胞和管型，蛋白电泳白蛋白减少，γ球蛋白、α2球蛋白增多，白、球蛋白比倒置。
（2）免疫学检查
①狼疮细胞阳性率在60％左右，但特异性低。
②抗核抗体检查，阳性率在90％以上，其中抗双链DNA抗体特异性高，阳性率为95％，效价与病情轻重成正比。其他如抗Sm抗体、抗SS－A抗体、抗SS－B抗体阳性率为30％左右。
③补体及免疫复合物检查，循环免疫复合物升高，血清总补体及C3、C4均降低，尤以C3下降显著。
④狼疮带试验检查，用直接荧光免疫法在患者皮肤和真皮连接处检查，可见免疫球蛋白和补体沉积，呈颗粒状、球状或线条状排列的黄绿色荧光带，在系统性红蝴蝶疮的正常皮肤暴露部位阳性率为50％～70％，皮损部位高达90％以上，诊断意义较大。
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【鉴别诊断】
1．风湿性关节炎
关节肿痛明显，可出现风湿结节；无系统性红蝴蝶疮特有的皮肤改变；对光线不敏感；抗风湿因子大多为阳性；红斑狼疮细胞及抗核抗体检查阴性。
2．类风湿性关节炎
关节疼痛，可有关节畸形；无红蝴蝶疮特有的皮损；类风湿因子大多呈阳性；狼疮细胞检查多呈阴性。
3．皮肌炎
多从面部开始；皮损为以双眼睑为中心的紫蓝色水肿性红斑，多发性肌炎症状明显；肌酶、尿肌酸含量异常。
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【治疗】
中医治疗多从补益肝肾、活血化瘀、祛风解毒入手。本病病情复杂，临床多采用中西医结合治疗。
1. 辨证论治
（1）内治
①热毒炽盛证
证候：相当于系统性红蝴蝶疮急性活动期。面部蝶红斑，色鲜艳，皮肤紫斑，关节肌肉疼痛；伴高热，烦躁口渴，抽搐，大便干结，小便短赤；舌红绛，苔黄腻，脉洪数或细数。
治法：清热凉血，化斑解毒。
方药：犀角地黄汤合黄连解毒汤加减。高热神昏者，加安宫牛黄丸，或服紫雪丹、至宝丹。
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②阴虚火旺证
证候：斑疹暗红，关节痛，足跟痛；伴有不规则发热或