溶 血 性 贫 血课件.ppt

溶血性贫血北京儿童医院血液病中心
定义
红细胞破坏加速超过骨髓代偿增生的
速度而引起的贫血
溶血的确定
病因的确定
溶血性贫血诊断流程
分类
溶血性贫血的确定红细胞破坏增多
临床:
贫血、黄疸、酱油色尿
化验:
溶血性贫血北京儿童医院血液病中心
定义
红细胞破坏加速超过骨髓代偿增生的
速度而引起的贫血
溶血的确定
病因的确定
溶血性贫血诊断流程
分类
溶血性贫血的确定红细胞破坏增多
临床:
贫血、黄疸、酱油色尿
化验:
血常规提示不同程度贫血;
血清胆红素轻~中度升高,以间胆为主,直胆为主见于重度溶血或原发肝脏疾病所继发溶血;
尿胆原增高,可见血红蛋白尿。
溶血性贫血的确定红细胞代偿增生
临床:
肝、脾增大
化验:
血常规网织红细胞增高,有核红细胞增多,急性溶血白细胞计数也可明显增高;
骨髓增生明显活跃,红系增生旺盛,粒红比倒置
分类
部位:血管内、血管外
病程:急性、慢性
病因:先天、后天
血管内与血管外溶血鉴别
血管内
血管外
RBC形态异常
可见
常见
血浆游离血红蛋白
明显
无或轻度
含铁血黄素尿
慢性常有
无
脾切除
无效
可能有效
病因学诊断
红细胞自身缺陷
先天因素:膜蛋白异常、酶异常、血红蛋
白异常
后天继发因素:阵发睡眠性血红蛋白尿
外界因素
红细胞自身缺陷 膜蛋白异常
膜蛋白异常造成红细胞膜通透性异常,致钠离子内流,ATP消耗增多,最终引起红细胞形态及红细胞变形性、可塑性、渗透脆性等生理功能发生改变,导致以血管外为主的慢性溶血性疾病。
红细胞自身缺陷 膜蛋白异常
临床:
贫血、黄疸、肝脾肿大,以血管外溶血为主要表现,多有家族史(常染色体隐性遗传)。
实验室检查:
末梢血红细胞形态异常;渗透脆性试验、酸化甘油试验阳性;孵育红细胞可提高脆性试验阳性率。
红细胞自身缺陷 酶 缺 陷
临床:
多由感染、服用氧化性药物、食物及
蚕豆诱发,以血管内溶血为主,有家族及
地区特异性。
实验室检查:
确诊主要靠酶学检查,由于酶学检测
尚不普及,目前多数需以除外性诊断为主。
红细胞自身缺陷 血红蛋白异常
由遗传因素导致珠蛋白肽链结构及数量异
常而引起的溶血性贫血。
珠蛋白肽链结构异常临床除溶血性贫血外,由于血红蛋白与氧的亲和力降低甚
至丧失,可并发一系列严重缺氧表现。
数量异常临床上表现为程度不同的慢性进
行性溶血性小细胞低色素性贫血,又称为
地中海贫血
外界因素 自身免疫性溶血性贫血
发病机制:
机体免疫监视功能异常致不能识别自
身红细胞引起自身抗体产生。
各种感染致红细胞膜表面蛋白变性发
生抗原改变,被自身免疫监视系统识别为异体细胞产生抗体。
交叉抗体的产生。
外界因素 自身免疫性溶血性贫血
可由感染、药物、结缔组织系统疾病及血型不和等因素诱发
IgG型抗体多为温抗体型,主要表现为血管外溶血,Coom`s试验多为阳性。
IgM型及少数IgG型抗体为冷抗体型,主要为血管内溶血,红细胞抗体检测可有助于诊断。
外界因素 机械性损伤
行军性血红蛋白尿:
主要发生于士兵及运动员
创伤型心源性损伤:
心血管病变及其术后
外界因素 机械性损伤
临床以血管内溶血为主,末梢血涂片
可见破碎红细胞及异形红细胞。
微血管病性溶血还可有凝血功能异常,
并伴有不同程度血小板减低
外界因素 理化及微生物因素
化学药物:氧化性药物、重金属、水、两
性霉素B
物理因素:高温、射线
生物毒素:蜘蛛、蛇毒、蜜蜂
微生物: 原虫、细菌、支原体等
治疗原则
积极治疗原发病
自免溶贫通常不主张积极输血治疗,必要时可予洗涤后红细胞,小剂量缓慢输注。同时加用激素治疗。
尚未确定病因的溶血,应尽快完善检查,如急需输血,应在输血前留取血涂片及血样以有助于病因诊断。