先天性胆总管囊肿诊断与治疗.doc

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先天性胆总管囊肿诊断与治疗
于则利
首都医科大学北京同仁医院外科(中国100730)
中图分类号:R657。4+4 文献标识码:A文章编号:1818-0086(2008)01
1概述与命名
先天性胆管囊肿(Congeni2/6
先天性胆总管囊肿诊断与治疗
于则利
首都医科大学北京同仁医院外科(中国100730)
中图分类号:R657。4+4 文献标识码:A文章编号:1818-0086(2008)01
1概述与命名
先天性胆管囊肿(Congenitalcholedochal cysts,CCCORCongenitalbiliary dilatation,CBD)又名先天性胆管囊状扩张症(Congenitalcystic dilatationofthebile duct),其大体解剖早在1723年Vater对其进行了描述。该病多见于亚洲地区的儿童,但约25%的先天性胆管囊肿在成人期发病。随着胆道影像学的发展,,或合并肝胆胰系疾病,,随着对本症的病理、形态、病因等研究的深入,发现除了胆总管的囊性扩张之外,约有半数的患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩张,,约1/4的病例同时合并有肝内胆管的梭形甚至小囊样扩张,因此,近来国、内外普遍认为将该症称为先天性胆管扩张症更为合理,更能全面地反映本病的病理变化,更好地包容该症的多个方面。
。主要有以下几种情况:
、胆管合流异常:为该病的主要病因。80%~100%的胆管囊肿伴有胰胆管合流异常。胰胆管汇合异常(anomalousjunctionof pancreaticobiliary ductalsystem,AJPBDS)指解剖学上在胰胆管共同开口于十二指肠乳头部之前于十二指肠壁外汇合,形成过长的共同通道;功能上由于十二指肠乳头部Oddi括约肌的作用不能控制合流部而发生胰液与胆汁相混合及逆流,最终导致胆道及胰腺的一系列病理改变。所谓胰胆管汇合异常(anomalousjunctionof pancreaticobiliaryductalsystem,AJPBDS)是指在解剖学上胰胆管共同开口于十二指肠乳头部之前,形成一长的共同管,在十二指肠壁外合流的畸形;功能上由于十二指肠乳头部Oddi括约肌的作用不能控制合流部而发生胰液与胆汁相混合及逆流,最终导致胆道及胰腺的一系列病理改变。正常胰胆管在十二指肠壁内汇合,并且约70%存在共同通道,共同管长度在0。1~0。。胰胆管合流异常诊断标准是胆管与胰管十二指肠壁外合流;’s括约肌均分布在胰胆管汇合处以下,而正常Oddi’:胰管的最大压力为3-5kpa,-,,导致胆管囊状扩张。合并有胰胆管合流异常的病人胆道粘膜上皮细胞存在较高基因突变率,而且致癌基因如K-ras基因呈现出多级突变,P53基因蛋白过表达现象.
2。2胚胎学说