系统性红斑狼疮的诊治指南.ppt

系统性红斑狼疮的诊治指南
第一页,共86页。
基本概念
系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
第二页,系统性红斑狼疮的诊治指南
第一页,共86页。
基本概念
系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
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“Lupuscandoeverything…”
多器官受累+临床表现变化多端
SLE的异质性
缺乏诊断标志物“金标准”
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建立SLE分类标准的目的
将SLE病人从正常人群中区分出来
将SLE病人与罹患具有相似临床表现的其它疾病的病人区别开来
Classificationcriteriahavebeendevelopedtoidentifyhomogeneous
patientpopulationsforepidemiologicalstudiesandclinicaltrials.
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如何制定分类标准?
专家
病人和对照
一系列的变量
变量的权重
敏感性和特异性
GoldStandard—专家共识
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分类标准的局限性
专家共识可能具有局限性、时代性
早期病人、病情轻、稳定期的病人难以识别
种族和地域
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分类标准=诊断标准?
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ACR分类标准的缺陷
排除了早期或病情局限的患者
对病情的严重程度没有进行评估
约2/3的SLE患者符合ACR的标准
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“Inthemajorityofconditions,classificationcriteriashouldnotbeusedforthediagnosisoftheindividualpatient.”
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“Itisimportanttobearinmindthatalthoughthesecriteriawereestablishedforresearchpurposes,theyserveasareminderofthemostcommonfeaturesthatdistinguishSLEfromotherconnectivetissuediseases.”
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当前SLE分类标准是SLE诊断的重要辅助工具,但更重要的目的是让更多的其它专业的医生警惕SLE疾病!
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自1948年以来已有20多种SLE分类标准相继提出
ARA:1971年制定
1982年修订
1997年修订
2009年修订(SLICC);
中国:1982年提出,1987年修订;
日本:厚生省、大藤;
英国医学研究会标准;
WHO分类标准;
Dubois标准;
Stevens标准;
Ropes标准;
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面部蝶形红斑;
盘状红斑;
Raynaud现象;
脱发;
光敏感;
口咽或鼻腔溃疡;
非畸形性关节炎;
狼疮细胞或抗非变性DNA抗体;
美国风湿病学会(ARA)
1971年修订的SLE分类标准
持续性梅毒生物学假阳性反应;
大量蛋白尿()
管型尿(任何管型);
胸膜炎或心包炎;
发作性精神病或癫痫;
溶血性贫血,或血小板减少(低于100×109/L),或白细胞减少(两次测得低于4×109/L)。
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美国风湿病学会(ARA)
1982年修订的SLE分类标准

两颧突出部位扁平或高起的固定红斑,常不累及鼻唇沟部位

片状高起于皮肤的红斑,覆有角质脱屑和毛囊栓塞;旧病灶可产生萎缩性瘢痕

对日光有过度反应,引起皮疹,可从病史中得知或医生观察到

经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性

非侵蚀性关节炎,累及2个或2个以上周围关节,有压痛,肿胀或积液

胸膜炎(胸痛,胸膜摩擦音或胸膜渗液)或心包炎(心电图异常,心包摩擦音或心包渗液)

持续尿蛋白>+++,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)

癫痫发作或神经精神病,除外药物或已知的代谢紊乱引起

溶血性贫血,或至少两次测定白细胞减少(<4000/mm3)或淋巴细胞减少(<1500/mm3),或血小板减少(<10万/mm3)排