肌萎缩侧索硬化症 (Amyotrophic Laternal Sclerosis)
上海第二医科大学附属瑞金医院神经科
陈生弟
概述
肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种进展性神经肌肉疾病
由于上、下运动神经元变性导致球部、四肢、躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩
动眼肌及括约肌不受累
概述
●,患病率4-6/10万
●隐袭起病,进展缓慢,致死性,呼吸衰竭死亡
●发病年龄平均55岁,。
●5年后20%病人存活,10年后10%存活
●大多数散发(90-95%),5-10%为家族性、常染色体显性遗传,20%基因位于21染色体长臂
概述
目前普遍认为 ALS、SMA、PLS和PBP是MND的不同亚型
有人认为SMA和PBP从临床表现及预后可以看成一个独立疾病
其与ALS电生理表现差异不大,难以区分,进一步检查SMA或PBP发现也存在上运动神经元的损伤
症状和体征
首发症状75%的病人在四肢
25%表现为球部症状
随病程发展,几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状,无力进一步加重,肌肉跳动会变得不明显
相反地,以球部症状发病者最后也出现四肢症状
症状和体征
最早一个肢体非对称性无力,或构音不清
大约35%的患者首先在上肢, 多从肩部无力开始,
有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显,表现为持物无力
大约40%的患者从脊髓腰段开始,由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立
肌肉跳动早于无力和肌萎缩数月之久
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