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肾病综合征(NephroticSyndrome,NS): 是各种肾脏疾病,主要是肾小球疾病所致的临床综合征。特征性的临床表现是大量蛋白尿()、低血浆白蛋白(Alb<30克/升)、程度不等的水肿,常伴高脂血症。
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肾病综合征的病因
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因外源性或内源性因素启动的免疫学过程引起肾小球损害,这些因素可以只是激活免疫过程,也可以在整个肾小球损害过程中持续存在。
由生物化学缺陷所致,如先天性遗传性因素引起的蛋白质、脂质、碳水化合物代谢异常,以及对外源性有害物质的反应等。
因血液动力学因素破坏了肾小球毛细血管完整性。
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原发性NS:
肾小球疾病 NS
继发性NS:
全身性(或系统性)疾病 肾小球损害 NS
NS的临床分类
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NS病因分类(1)
原发性肾病综合征
原发性肾小球肾病
急性肾小球肾炎
慢性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎
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NS病因分类(2)
继发性肾病综合征
免疫性因素所致者(大多为伴免疫复合物形成)
不伴有免疫复合物形成的多系统及代谢性疾病
暂时性机械因素
重金属中毒:金、铋、汞、锂
药物
遗传性疾病
其他因素
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继发性NS病因(1)
免疫性因素所致者(大多为伴免疫复合物形成)
狼疮性肾炎
过敏性紫癜性肾炎
多发性结节性动脉周围炎
原发性混合性冷球蛋白血症
混合性结缔组织病
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干燥综合征
炎症性肠病(溃疡性结肠炎,克隆氏病)
结节病
Goodpasture综合征
新生物
继发性NS病因(1)
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不伴有免疫复合物形成的多系统及代谢性疾病
糖尿病性肾小球硬化
肾淀粉样变(原发性、继发性及多发性骨髓瘤)
新生物
妊娠相关性(子痫、先兆子痫)
急进性高血压
继发性NS病因(2)
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