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定义:阿-斯综合征(Adams-Stokes综合征)即心源性脑缺血综合征,是指突然发作的严重的、致命性缓慢性或快速性心律失常,使心排出量在短时间内锐减,产生严重脑缺血、神志丧失和晕厥等症状。阿-斯综合征是一组由心率突然变化而引起急性脑缺血发作的临床综合征。该综合征与体位变化无关,常由于心率突然严重过速或过缓引起晕厥。
病因
因快速性心律失常而导致心源性晕厥发作,多见于器质性心脏病患者,少数也见于正常人。
(1)室性快速性心律失常①室性心动过速(室速) 并非所有类型的室性心动过速均引起晕厥发作。室速引起晕厥发作者主要见于心室率快且有器质性心脏病者,使心排出量急剧下降所致。②心室扑动和心室颤动 见于各种器质性心脏病、抗心律失常药不良反应、预激综合征合并房颤者、严重电解质紊乱、触电、雷击等,为极严重心律失常。两者对血流动力学影响均等于心室停搏。一旦出现,患者迅速出现阿-斯综合征。③频发多源室性期前收缩 偶可引起心源性晕厥。
(2)室上性快速性心律失常 ①阵发性室上性心动过速 通常不会引起心源性晕厥。当心室率超过200次/分且伴有器质性心脏病时则可发生晕厥。②心房扑动和心房颤动 心室率极快且有基础心脏病者也可发生晕厥。③预激综合征参与的快速性室上性心律失常 逆向型房室折返性心动过速、多条旁路所致房室折返性心动过速、房室结折返性心动过速经旁路下传、房速伴1:1旁路下传、房扑伴1:1或2:1旁路下传及心房颤动经旁路下传等,这些类型的快速性室上性心律失常因常伴有快速心室率而导致心源性晕厥。
(1)心脏肌肉病变 主要见于原发性肥厚型梗阻性心脏病,当剧烈运动或变换体位时,心脏收缩加强,肥厚的室间隔接近二尖瓣前叶,使左室流出道梗阻加重,从而发生晕厥甚至猝死。部分患者晕厥和猝死与心律失常有关。
(2)心脏瓣膜病变 主要为瓣膜狭窄所致。①风湿性心脏瓣膜病变 (瓣口直径<)者,变换体位或运动后可发生晕厥。<1平方厘米时,变换体位或运动后可发生晕厥。部分患者晕厥和猝死与心律失常有关。②先天性或退行性瓣膜病变 先天性二尖瓣狭窄、先天性或退行性主动脉瓣(膜)口、瓣上、瓣下狭窄。 ③心脏肿瘤当瘤体嵌顿于房室瓣口时,使心排出量急剧降低甚至中断,导致晕厥发作或猝死。多在变更体位时出现。④心腔内附壁血栓 左侧心脏大的附壁血栓也可阻塞二尖瓣口导致晕厥发作。⑤冠心病心肌梗死 当发生心源性休克时,因左心排出量急剧下降,导致晕厥和猝死。部分急性心肌梗死患者以晕厥或猝死作为首发症状就诊。部分患者晕厥发作是因合并严重心律失常所致。⑥急性肺栓塞 ⑦主动脉夹层 当主动脉弓夹层累及一侧颈总动脉时可出现晕厥。⑧心脏压塞
(1)法洛四联症 多在运动或体力活动时发生晕厥,因为运动致外周血管阻力降低而右室流出道反射性痉挛,引起右向左分流量增加,使动脉血氧分压进一步下降、脑缺氧加重而发生晕厥。也有因心律失常所致。
(2)原发性肺动脉高压 多在运动或用力时发生晕厥,因迷走神经反射引起肺动脉痉挛,致右室排血量急剧受限,左心排出量急剧下降,导致晕厥发作。
(3)艾森曼格综合征
临床表现
阿-斯综合征最突出的表现为突然晕厥,轻者只有眩晕、意识障碍,重者意识完全丧失,常伴有抽搐及大小便失禁、面色苍白,进而青紫,可有鼾声及喘息性呼吸,有时可见陈施呼吸(又称潮式呼吸,是一种由浅慢逐渐变成深快,然后再由深快转为浅慢,随之出现一段呼吸暂停后,又开始如上变化的周期性呼吸)。
(1)直立倾斜试验
(2)颈动脉窦按摩
(3)立卧位血压和脉率的测定
(4)瓦氏试验
鉴别诊断
晕厥的鉴别诊断应将可能引起晕厥的其他疾病如血管迷走神经性晕厥、直立性低血压晕厥、颈动脉窦晕厥、脑血管病晕厥、代谢性疾病和血液成分改变所致的晕厥和精神神经疾病所致的晕厥进行鉴别。并与癫痫发作进行鉴别。
(1)应立即将患者置于头低足高位,使脑部血供充分,并将患者的衣服纽扣解松,头转向一侧以免舌头后倒堵塞气道。
(2)在晕厥发作时不能喂食喂水。神志清醒后不要让患者马上站立,必须等患者全身无力好转后才能在细心照料下逐渐站立和行走。
可使用增快心率的药物或植入人工心脏起搏器。
可使用抗心律失常药物。对于室性心律失常包括频发或多源性室性期前收缩、室性心动过速、室扑、室颤等通常首选利多卡因,其次可选用普罗帕酮、胺碘酮等,有条件的单位,可首选电复律。
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