《再生障碍贫血》.ppt

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西医内科学教研室
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再障是由于理化、生物因素及不明原因导致骨髓造血功能衰竭、造血干细胞数量减少和(或)功能异常,临床呈全血细胞减少的一组综合症。临床表现为较重的贫血、感染和出血。青壮年居多,男性多于女性。
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病因
药物及化学物质
电离辐射
感染
发病机制(三大学说)
造血干细胞受损
造血微环境障碍
免疫因素
遗传倾向
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临床表现
急性型再障
起病急
进展迅速
以出血、感染、发热为首发症状
病程短
慢性型再障
起病和进展缓慢
贫血为主要表现,出血、感染少见
病程长
少数可转为急性
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实验室检查
周围血象:
全血减少
呈正细胞正色素性贫血
淋巴细胞绝对值增高
网织红细胞减少,绝对值减少
骨髓检查:
脂肪滴显著增多
有核细胞增生减低
三系增生减低或增生活跃但巨核细胞增生减低
非造血细胞相对增多
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诊断与鉴别诊断
诊断标准
全血减少,网织红细胞减少
无脾肿大
骨髓至少一个部位增生减低
排除其它全血减少疾病
一般抗贫血药物治疗无效
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鉴别诊断
PNH:属溶血性贫血,以阵发性夜间血红蛋白尿为主症,伴黄疸脾大;血常规三系减少,网织红细胞增加;Ham’stest,Rou’stest阳性;骨髓增生活跃,部分减低
MDS:见贫血出血感染症状,1/3患者出现肝脾肿大;血常规三系减少,骨髓增生活跃,两系以上病态造血或原始细胞增加
低增生性急性白血病:外周血全血减少,骨髓增生减低
其他原因:ITP、脾功能亢进等
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治疗
去除病因
支持疗法
刺激骨髓造血:雄激素
其他药物
免疫抑制剂
骨髓移植
造血细胞因子
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