川崎病诊疗常规.ppt

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邵阳市第一人民医院PICU
肖成平
2022/11/12
1
概述
川崎病〔KD〕:1967年由日本川崎富作首先报告。
我国1978年首次报道。
曾被称为皮肤粘膜淋巴结综合征〔MCLS〕。
15%~25%未经治疗发生冠状动脉损害。
有报告显示:本病有逐年增多趋势,尤其是不典型病例报道逐年增多。
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概述
~。
5岁以下儿童发病率占85%。男:女=~:1。
再发率2~4%。
死亡率与冠状动脉瘤发生密切相关。
2022/11/12
3
概述
上海地区KD流行病学调查组报告:心血管病变发生率以冠状动脉扩张〔CAD〕最为常见〔68%〕,其次为冠状动脉瘤〔CAA〕为〔10%〕,瓣膜返流〔9%〕,心包积液〔7%〕和心力衰竭〔1%〕。
2022/11/12
4
病因及发病机理
病因未明:流行病学资料提示与立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、逆转录病毒、支原体感染有关,但均未能证实。
发病机理不明确:推测感染原诱导产生大量免疫球蛋白〔IgG、IgM、IgA、IgE〕、细胞因子〔IL-1、IL-2、IL-6、TNF-α〕、抗中性粒细胞胞浆抗体〔ANCA〕、抗内皮细胞抗体等损伤血管内皮细胞有关。
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病理改变
病理变化为非特异性全身性血管炎,累及中、小血管,多发于冠状动(CA),形成冠状动脉扩张〔CAD〕/冠状动脉瘤〔CAA〕。
未经治疗的CA病理过程如下四期:
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病理改变
Ⅰ期:1~9天,CA血管周围炎。
Ⅱ期:12~25天,全层血管炎,形成CAA、血栓,导致心肌梗死和CAA破裂。
Ⅲ期:28~31天,炎症减退,出现肉芽组织,内膜增厚,管腔狭窄或完全阻塞。
Ⅳ期:数月~数年,病变逐渐愈合,心肌瘢痕形成,阻塞的血管可能再通。
2022/11/12
7
正常冠状动脉内径
正常冠状动脉内径与年龄和体外表积成正相关。
正常值:~3岁<,~9岁<3mm,
~14岁<。
或以冠状动脉内径与主动脉内径之比值来判断〔该比值不受年龄影响〕,各年龄组均<,>〔CAD〕。
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冠状动脉内径异常的分度
轻度:瘤样扩张明显而局限,内径<4mm。
中度:可单发、多发或广泛性,内径<4~7mm。
重度〔巨瘤〕:多为广泛性,累及1支以上,内径≥8mm。
2022/11/12
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形成冠状动脉瘤的高危因素
原田计分法〔发病9天以内计分,每项1分〕
①白细胞>12×109/L。
②血小板>350×109/L。
③C反响蛋白增高>。
④1岁以内。
⑤男。
⑥红细胞压积<35%。
⑦血浆白蛋白<35g/L。
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