肺淋巴管平滑肌瘤文献复习.ppt

淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM )
概述
淋巴管平滑肌瘤病(LAM) 是一种罕见的病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病,主要发生在育龄期妇女。
发病情况:von Stossel于1937年最先提出,1966年Cornog和Enterline正式命名。自1937~2001年60年间全世界仅陆续报告了300余例。我国仅报道了20余例。
发病年龄:20~40岁(70%) ,平均32±9岁;极少于50岁以后发病(5%) 。
发病率:法国 1 /100万,美国 /100万
概述
病理特点: 肺间质的平滑肌过度增生及肺囊肿形成
其临床症状、X线表现、肺生理方面较为接近肺气肿的表现,存在气流受阻, 易误诊为哮喘或慢性阻塞性肺疾病(COPD)
因患者有进行性呼吸困难及肺弥漫性网状阴影,亦常误诊为特发性肺纤维化(IPF)
病因与发病机制
与雌激素相关:绝大多数发生在育龄期,妊娠或在应用雌激素治疗后可使病情恶化。
其它:
肺间质平滑肌增生压迫传导气道引起肺囊肿及类似肺气肿变化。
弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶失衡导致弹力纤维的变性也是引起肺囊肿与肺气肿样变化的重要发病机制。
病理
主要病理改变为肺间质支气管、血管和淋巴管周围未成熟的平滑肌细胞异常增生,引起这些管腔的阻塞及扩张。
阻塞支气管形成弥漫性终末气腔扩张的囊肿,直径1~5cm。
肺微小血管阻塞后可发生出血和含铁血黄素沉积。
淋巴管、胸导管狭窄则回流障碍,破裂则引起乳糜胸。
扩张的淋巴管在脏层与壁层胸膜上形成类似大泡的病变,破裂可产生气胸。
常侵犯肺外组织,如纵隔及腹后壁淋巴管和淋巴结, 半数可累及肾脏。
病理
肺脏正常的结构消失,可见大量增生的平滑肌细胞。
病理
人类黑色素瘤单克隆抗体45(HMB-45 )阳性
(箭头所示细胞胞浆呈棕黄色)
病理
LAM可分为两期:
早期: 终末细支气管外、肺泡壁和胸膜上有不典型的平滑肌细胞, 肺泡呈扩张性囊肿。
晚期: 病灶内出现胶原形成结节, 肺泡明显扩张。
临床症状
最突出的表现是进行性呼吸困难,咳嗽、咳少量痰。常有少量或中等量咯血,胸痛常见。
约50%的患者以自发性气胸为首发症状,整个病程约80%的患者出现自发性气胸。
可引起纵隔积气、腹后壁积气、喉后壁积气和皮下积气。
临床症状
约20%有乳糜胸水,10%见乳糜腹水,偶可发生乳糜尿,乳糜心包积液。
慢性呼吸衰竭、全身衰竭:晚期出现