吉兰巴雷综合症.ppt

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汇报人:
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日期:
病因尚未完全清楚。但有60﹪患者在发病前一个月内有过呼吸道或消化道感染史;或接种疫苗后10—20天内发病;或病前有过外科手术、妊娠史;以轴索为主者在病前有空肠曲菌的感染史。
典型的AIDP可有以下规律性表现
诱因形式与前驱症状
发病及首发症状
受累神经
症状和体征
(一)诱因与前驱症状
上呼吸道感染
肠道感染
疫苗接种
外科手术
淋巴系统的恶性肿瘤
妊娠
慢性肾功能衰竭
(二)发病形式及首发症状
80%患者以急性发病
20%呈亚急性发病
大多数患者以双下肢无力为首发症状
少数患者可有不典型表现
多为一次性发病,个别可反复发病
(三)受累神经
以运动神经纤维受累为最常见
伴有不同程度的感觉神经纤维受累
还可伴有自主神经纤维受累
个别可伴有轻度的脊髓受累
60%患者为单纯的脊神经受累
35%为脑神经与脊神经同时受累
5%仅以单纯的多脑神经麻痹
(四)症状和体征
1运动障碍
2感觉障碍
3脑神经麻痹
4自主神经障碍
5腱反射与病理反射
1运动障碍
病初首先出现双下肢无力,而后逐渐加重并向上发展,累及双上肢及脑神经。一般来讲,下肢重于上肢,远端重于近端;严重者可因累及肋间神经和膈神经而导致呼吸肌麻痹,危及生命。如病情持续四周以上者,患者很快出现肢体的肌肉萎缩。
2感觉障碍
70%的患者在发病初期,尤其还没有肢体瘫痪之前,先出现肢体的主观性感觉异常,如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感,或出现肌肉酸痛。客观的感觉障碍不明显,可有轻度的手套或袜套样感觉减退,下肢可有振动觉及关节位置觉减退。下肢小腿可有肌肉压痛。但是,少数以感觉障碍为主者可出现感觉性共济失调,此称感觉性AIDP。
3脑神经麻痹
50%患者可出现脑神经受累,且多为双侧性。以面神经为最多见,其次为迷走神经、舌咽神经、外展神经、动眼神经、三叉神经、舌下神经及副神经。脑神经受累者表现为周围性面肌麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛咳、咀嚼困难、眼睑下垂、眼球运动障碍、Horner征等。成人以双侧面神经受损,儿童则以后组脑神经受损为主,且往往病情较重。本病患者不应该有嗅神经和视神经受累表现,因此视盘应该正常。