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教授
老师
同行们
上午好
第一页,共八十七页。
精选课件
MDS的分型及细胞(xìbāo)形态改变
北京协和医院血液科
葛昌文
第二页,共八十七页。
精选课件
第一骨髓增生(zēngshēng)异常综合征的定义
骨髓增生异常综合征(MDS)是克隆性造血干细胞疾病。临床上既可以呈现迁延多年的慢性病程,也可以很快进展为白血病。血象呈全血细胞减少,或一系或两系细胞减少,骨髓的突出特点为异常造血导致的无效血细胞生成(shēnɡchénɡ),各系均可表现病态造血及原始细胞增多,但还不足以诊断白血病,可演变为白血病。
第三页,共八十七页。
精选课件
第二诊断(zhěnduàn)与鉴别诊断(zhěnduàn)
(fābìng)原因分类:
(1)原发性MDS:无明确发病原因;
(2)继发性MDS:多继发于化疗、放疗后,
亦可继发于自身免疫系统疾病、肿瘤、结核等。
(3)特殊类型MDS:低增生性MDS。
:
(1)FAB标准;
(2)WHO标准;
(3)国内标准。
第四页,共八十七页。
精选课件
FAB协作组骨髓增生(zēngshēng)异常综合征分型
MDS类型(lèixíng)标准(FAB1982年、1994年修订)
类型骨髓外周血
(RA)原始细胞<5%原始细胞<1%

多性难治性贫血(RAS)环形铁粒幼红细胞
≥15%
--有核红细胞ANC<50%原始细胞<5%
贫血(RAEB)原始细胞ANC5~20%
--有核红细胞ANC≥50%
原始细胞NEC5~20%
第五页,共八十七页。
精选课件
<50%同RAEB
性难治性贫血原始细胞ANC21~30%原始细胞≥5%
(RAEB-t)--有核红细胞ANC≥50%或Auer小体(+)
原始细胞NEC21~30%
--原始细胞ANC<20%+
Auer小体(+)
-单核细胞白与RAEB相似;原始细胞具有上述一些改变
血病(CMML)<30%
单核及幼单增多,原单可单核细胞绝对值
出现>1X109/L
ANC=全髓有核细胞计数
NEC=全骨髓非红系细胞计数
第六页,共八十七页。
精选课件
MDS(WHO)分型标准(biāozhǔn)
类型外周血骨髓
难治性贫血(RA)贫血仅有红系异常
无/有很少原始细胞原始细胞<5%
环形铁粒幼红细胞<15%
伴环形铁粒幼红细胞增多贫血仅有红系异常
的难治性贫血(RARS)无原始细胞环形铁粒幼红细≥15%
原始细胞<5%
第七页,共八十七页。
精选课件
具有多系细胞异常的难治两系或全血细胞减少 髓系>两系,
性细胞减少症(RCMD)无或极少原始细胞 异常细胞≥10%
单核细胞<1X109/L无Auer小体
环形铁粒幼红细胞<15%
具有多系细胞异常的难治两系或全血细胞减少髓系>两系,异常细胞10%
性细胞减少症伴环铁粒幼无或极少原始细胞环铁粒幼红细胞≥15%
红细胞(RCMD-RS)无Auer小体原始粒细胞<5%
单核细胞<1X109/L无Auer小体
伴原始粒细胞增多的难治细胞减少一系或多系异常
性贫血—1(RAEB-1)原始细胞<5%原始细胞5—9%
无Auer小体无Auer小体
单核细胞<1X109/L
第八页,共八十七页。
精选课件
伴原始细胞增多的难治细胞减少一系或多系异常
性贫血--2(RAEB-2)原始细胞5—19%原始细胞10—19%
Auer小体(±)Auer小体(±)
单核细胞<1X109/L
不能分类的MDS(MDS-U)细胞减少髓系细胞异常
无或极少原始细胞原始细胞<5%
无Auer小体无Auer小体
伴有(5q)缺失的MDS贫血少叶(圆)巨核正常或增多
血小板正常或增多原始细胞<5%
原始细胞<5%异常染色体del(5q)
无Auer小体
第九页,共八十七页。
精选课件
类型血象(%)骨髓象(%)
难治性贫血(RA)原+早<1原+早<5
难治性贫血伴环形原+早<5
铁粒幼细胞增多(RAS)原+早<1环形铁粒幼细胞>15%
难治性贫血伴原始
细胞增多(RAEB)原+早<5原+早:5-20
转变中的RAEB(RAEB-t)原+早>5原+早>20但<30,
或出现Auer’s小体
MDS国内分型(分期(fēnqī))建议
第十页,共八十七页。
精选课件