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贵州医药年月第卷第期· ·
儿童皮肌炎例报告
贵州省人民医院儿科贵阳许天兰
中图分类号:. 文献标识码: 文章编号:——
儿童皮肌炎是一种以横纹肌和皮肤广泛非化脓。/, :.,:.,:/,:×
性炎症为特征的自身免疫性疾病,儿童少见。现将。/;血电解质、肝肾功、血沉、抗“’、一反应蛋
我院年收治的例报告如下。白、类风湿因子均正常;: /—:
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临床资料/、:. / :. /、:
病例:患儿,男,岁个月,因全身皮疹个./;免疫球蛋白正常;自身抗体阴性;甲状腺
月、进行性行走困难周人院。皮疹先起于面部,继功能正常;尿肌酸/;心电图:窦性
而躯干、四肢相继出现,伴有轻度瘙痒。入院前周心动过速,超声心动图:未见异常;肌电图所检肌肉
出现双下肢酸痛、无力并行走困难,伴发热,无胸闷、松弛状态均可见纤颤电位和正锐波,轻用力时运动
气促、吞咽困难,无便秘及尿潴留,无四肢肢端麻木、单位电位时限均缩短、多相波均增多,大用力时均为
针刺样感觉。既往无类似疾病史,否认家族史。体病理性干扰相。结果示:肌源性损害。肌肉活检:间
查::.℃,:次/,:次/,一般情质、血管周围有炎性细胞浸润。小血管周围水肿、坏
况稍差,全身见弥漫分布紫褐色斑,表面覆有糠状鳞死、内膜增厚。肌纤维变性坏死、再生及肌束周围萎
屑,皮疹以胸部以下明显,心怖腹阴性。双上肢肌力缩。诊断为皮肌炎。予强的松。. 分
正常,双下肢肌力Ⅲ~ Ⅳ级,伴活动障碍,不能下蹲、次口服,同时静滴人血丙种球蛋白.。。。·
翻身及独立行走。神经系统无阳性体征。辅查:电~ ,连用,于用药第天体温下降,浮肿逐渐消
解质、肝肾功、血沉、一反应蛋白、免疫球蛋白及自身退。停用丙球后不久病情反复,再次出现发热,并出
抗体均阴性,: /,: /,—: 现吞咽困难,呕血,肌无力加重,四肢末端充血肿胀。
/,尿肌酸//;肌电图示:肌肉经止血、保护胃粘膜等治疗,待病情稳定改用甲基强
松弛状态时可见纤颤波和正锐波,轻用力时出现短的松龙/静滴,每天次,连用次改服强
时限多相运动电位,大用力时出现干扰相。结果示: 的松,并加服奈普生等治疗,住院个月病情反复加
肌源性损害。肌肉活检:间质有炎性细胞浸润,小血重,应家长要求转院治疗,周后于外院死亡。
管周围水肿。肌纤维变性坏死、再生及肌束周围萎
缩。诊断为皮肌炎,. 讨论
分次口服,第天皮疹消退,但有色素沉着,家长要皮肌炎目前病因未明,可能与感染和免疫功能
求带药出院。个月后电话随访肌无力明显改善。紊乱有关。儿童皮肌炎起病多缓慢,初期症状不明
病例:患儿,女,岁,因行走困难个月、全身显,而容易误诊。目前多应用年提出的
浮肿并发热人院。同时伴有乏力、说话模诊断标准:对称性肌无力,可伴吞咽困难及呼
糊吃力、肌肉酸痛。病程中无少尿、血尿,无肢体感吸肌无力。典型的皮肤改变,包括上眼睑皮肤呈
觉异常。体查::℃,:次/,:次/ 紫红色斑伴眼眶周围浮肿;以及掌指关节和近端指
,:/—.,一间关节背侧有红色鳞屑样皮疹。血清骨骼肌酶
般情况差,全身浮肿明显,双眼睑内侧、面部、颈部及活性增高,特别是肌酸激酶、谷草转氨酶和醛缩酶。
双手指端可见紫红色斑,心肺腹无特殊。四肢触痛, 肌电图