不完全川崎病.ppt

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吴星恒
不完全川崎病诊治进展
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川崎病(KawasakidiseaseKD)
一种病因未明的血管炎综合征,幼儿高发。
可引起冠状动脉病变(CAL)和扩张型心肌病
等后遗症
心血管系统并发症是导致患儿死亡的主要原因;
与青壮年心源性猝死和成人缺血性心脏病
的发生有关。
临床表现比较复杂,缺乏特异性检测指标,
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近年有发病增多趋势,不典型病例增多(占20%-30%)。随着对该疾病认识的不断深入,不完全川崎病(incompleteKD)的诊断成为临床关注的热点和难点。其临床表现各异,部分医生对该病认识度有限,漏诊、误诊率高,导致冠状动脉瘤(CAA)的发生。
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一、不完全川崎病的定义不完全川崎病指不具备川崎病诊断标准条件者,可见于以下两种情况:
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①诊断标准6项只符合4项或3项以下,但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤者(多见于<6个月的婴儿或>8岁的年长儿),属重症;
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②诊断标准中只有4项符合,但超声心动图检查可见冠状动脉壁辉度增强,应除外其他感染性疾病。因其临床症状不完全符合川崎病的诊断标准,故命名不完全川崎病。
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不完全(KD),多发生于婴儿,冠状动脉病变的发生率比完全(KD)患儿高约85%,早期易误诊,因此必须倍加警惕。诊断不完全(KD)强调超声检查心血管病变,而不强调发热一定≥5天,目的防治冠状动脉病变及其后遗症。
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二、临床表现不完全川崎病同样具有典型川崎病的临床表现,不完全川崎病中六大主要临床症状发热及恢复期肢端膜状脱屑多见,颈部淋巴结肿胀少见。肛周潮红(或伴脱皮)和指(趾)端脱皮对诊断具有特征性意义。
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peeling(desquamation)oftheskinaroundthefingernails
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