结缔组织病相关肺动脉高压
风湿科医生的思考
北京协和医院风湿免疫科
西京医院肺动脉高压专场
CTD/PAH
MEDICATION
肺动脉高压不容忽视
1. 肺动脉高压
•特发性肺动脉高压
•遗传性肺动脉高压
•药物和毒物诱导的肺动脉高压
•疾病相关肺动脉高压
–结缔组织病
–人免疫缺陷病毒感染
–门静脉高压
–先天性心脏
•新生儿持续性肺动脉高压
3. 与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压
• COPD
•肺间质疾病
•睡眠呼吸障碍
•低通气综合征
2. 主要累及左心的肺动脉高压
•主要累及左房或左室的心脏疾病
•瓣膜病
4. 慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压
•血栓栓塞近端肺动脉
•血栓栓塞远端肺动脉
•非血栓性肺栓塞
5. 原因不明的肺动脉高压
•血液系统疾病:MDS
•系统性疾病:结节病,PLCH
肺动脉高压的最新诊断分类 (2008年第四次WHO PAH工作组会议,Dana Point)
肺动脉高压不容忽视
肺动脉高压(PAH)
肺间质病变(ILD)
肺动脉高压不容忽视
系统性硬化症(SSc)的患病率具于首位
SLE
MCTD
pSS
SSc
SSc
DM/PM
RA
pSS
50
29
23
16
肺动脉高压不容忽视
SLE
PM/DM
SS
Sec APS
Pri APS
APS
SSc
MCTD
n = 1133
n = 270
n = 421
n = 38
n = 8
n = 46
n = 5
n = 34
n = 19
n = 3
n = 70
n = 31
n = 1
n = 4
n = 10
n = 14
PH
No PH
系统性红斑狼疮(SLE)的患病数具于首位
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