伯基特淋巴瘤课件.ppt

伯基特淋巴瘤病例分析
张克薛宏伟
青医附院肿瘤中心淋巴瘤专业组二病区
伯基特淋巴瘤
定义:伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma,BL) ,1958年Donnis Burkitt首先报道,是一种高度侵袭性B细胞非霍奇金淋巴瘤,临床进展快,死亡率高。发病率占儿童NHL的40%,成人NHL的2%。
临床分为三型:
地方性BL:发生在非洲儿童,主要累及颌骨和其他面部的骨骼、肾、肠胃、卵巢、乳腺和其他结外部位。
散发性BL:世界各地均有发病,腹部尤其是回盲部是最常见的累及部位,并可累及卵巢、肾、网膜、Waldeyer's环
其他部位。
免疫缺陷相关BL:主要发生在HIV感染的患者,亦可发生在
异基因移植的受体和先天免疫缺陷的个体。
伯基特淋巴瘤
就诊时70%为Ⅲ-Ⅳ期,成人病例骨髓累及占30%-38%,CNS受累13%-17%,常表现为肿瘤负荷大,LDH增高。部分有EBV感染。
细胞增生快速,倍增时间为24h左右,Ki-67指数可高达90%-100%。
80%的患者有t(8;14)易位。
最主要的分子特征:CD20(+),CD19(+),CD10(+),Bcl-6(+),Bcl-2(-),c-myc(+)。
首次入院临床资料
患者**,男,42岁,2012-07因“腹痛伴腰背部疼痛”至青医附院就诊,诊为“小肠套叠”于2012-07-03行“小肠部分切除术"。
术中见:腹腔内无异常液体,肝脏表面光滑,脾未见异常,胃未见明显异常,小肠触及多发肿块,距屈氏韧带约70cm、100 cm、140cm、220cm、310cm及350cm处触及盘状质硬结节,并见小肠套叠,侵及浆膜,小肠系膜可见肿大淋巴结。
首次入院临床资料
血常规正常
生化全套正常
肝炎全套正常、HIV阴性
LDH和β2-MG正常
免疫球蛋白检测正常
骨髓常规正常,脑脊液常规正常
PET/CT:小肠吻合口、肠系膜、大网膜、
胃壁、胰腺头颈部、小肠多处肠壁、多发骨、
右侧胸膜累及。
实验室检查(1)
实验室检查(2)
特殊检查
2012-07-12 PET-CT
病理科诊断性检查结果
病理:
免疫组化:
CD20(+),CD79a(+),CD3(-),CD45R0(-),CD10(+),Bcl-6(+),Mum-1弱(+),Bcl-2(-),CD21(-),ALK(-),TdT(-),EBER(-),c-myc(+),ki-67阳性率>95%。
术后病理:(小肠)弥漫性大B细胞性恶性
淋巴瘤,部分区域呈Burkitt瘤样特点。
胃镜病理:(胃底)小细胞恶性肿瘤,结合
病史及镜下所见意见为非霍奇金淋巴瘤。
HP(-)。
CD20
CD79a
CD3
CD45R0
CD10
Bcl-6
Mum-1
Bcl-2