未成熟畸胎瘤.doc

未成熟畸胎瘤
主要发生于儿童及青年。Cury等(1987)报道为10~45岁,平均19岁。
,全部为未成熟型且多数为Ⅱ级;时间超过一年者,多数为成熟型,为0级。因此,短期内复发者,瘤细胞仍分化差、较长时间复发者,病理分级多数可自未成熟向成熟转化。复发越晚,越成熟。
,复发灶的病理分级多数为0级,而未接受化疗者,多数为Ⅱ级。复发灶的病理分级与原灶比较,大多数均自未成熟向成熟转化,不过病理分级的转化是由于时间的推移而发生的自然演变,抑或是化疗的影响,尚有待进一步研究。
【病理】
~3个胚层衍化的组织,分化程度从未成熟,欠成熟,到完全成熟阶段不等,恶性程度也因此不同(图2,3),故病理分级极为重要。除0级外,其他各级可出现欠成熟和(或)未成熟组织成分。现将各胚层来源的组织形态描述如下:
(1)外胚层:出现最多的为脑组织和神经组织,往往较幼稚,如神经上皮、室管膜和成群的神经细胞。其次为皮肤、皮脂腺和毛囊。
(2)中胚层:有成熟和(或)欠成熟胚胎性软骨小岛、脂肪组织、骨小梁或骨样组织等。此外有平滑肌、毛细血管瘤或海锦状血管瘤样形态。
(3)内胚层:较多见的为消化道上皮、呼吸道上皮和唾液腺等。
Ⅰ级:多数为高分化的成熟细胞。
Ⅱ级:有中等量未分化胚性组织,细胞有异型性及核分裂象。
Ⅲ级:有大量未分化胚性组织,细胞异型性及核分裂象明显。
Norris对病理分级提出更明确的定量标准,以神经上皮的定量多少而定级:
Ⅰ级:大量成熟组织,有散在未分化的间叶组织,偶有分裂象。
Ⅱ级:成熟组织较少,有形成菊形团及不规则腺体的神经上皮,但其数在每个切片上不多于3个低倍视野(×40)。
Ⅲ级:成熟组织少,大量成堆神经上皮,且连成片,间叶呈肉瘤样,每个切片有4个或4个以上低倍视野有以上现象。
【诊断要点】
诊断要点概述
,且常单侧卵巢发病,有腹痛、腹胀等症状,妇科检查出一侧附件有实质性包块等。
、光滑,内部回声极不均匀,可见团块状回声。
临床表现
常见盆腔包块、腹痛、腹胀,有时表现为恶心、呕吐、腹泻。少数病例因蒂扭转或破裂
而引起急腹症,偶见出现腹水。妇检时附件区触及肿块,肿块可因扩散或粘连固定于盆腔内。
【治疗概述】
仍以手术为主的综合治疗。
、双侧附件切除术,包括大网膜切除及盆腔淋巴结清扫术。对年轻患者、要求生育且肿瘤局限一侧、包膜完整、无腹水、病理分级Ⅰ级、对侧卵巢剖视检查正常者,可考虑患侧附件切除术,术后VBP或BEP方案化疗3~4个疗程。
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