溶血性贫血课件.pptx

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一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血
二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血
一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血
(一)红细胞膜异常性溶血性贫血
1、异传性红细胞膜缺陷
2、获得性红细胞膜糖化肌醇脂(GPI)锚链蛋白异(PNH)
(二)遗传性红细胞内酶缺乏(G6PD)
(三)珠蛋白和血红素异常
二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血
1、免疫性溶血性贫血
2、血管性溶血性贫血
3、生物因素蛇毒、疟疾、黑热病等
4、理化因素
5、同种免疫性溶血性贫血
发病机制
红细胞易于破坏寿命缩短
一)、红细胞膜的异常
红细胞膜支架异常
红细胞膜对阳离子的通透性发生改变
红细胞膜吸附有抗体或补体
红细胞膜化学成分改变
二)、血红蛋白的异常
三)、机械性因素
溶血性黄胆疸发生机制示意图
异常红细胞的清除
血红蛋白可被分解为铁、珠蛋白和卟啉粪胆原的肠肝循环
骨髓中红糸造血代偿性增生
有幼粒-幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多
抗人球蛋白试验(Coombs)
有非胆红素尿性黄疸而无贫血者
1、红细胞形态改变:如球形、靶形、镰形、椭圆形、口形等
2、血管性溶血性贫血
1、红细胞形态改变:如球形、靶形、镰形、椭圆形、口形等
抗人球蛋白试验(Coombs)
婴儿时期起病者可有骨骼改变。
原理:细胞内酶缺陷(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G-6PD)(丙酮酸激酶),葡萄糖效解障碍,不能提供足量ATP,红细胞在自身血浆中温育48小时,不能继续从血浆摄取葡萄糖作为能量来源,ATP减少,不能维持红细胞内钠泵作用,导致溶血增加。
5、红细胞寿命缩短:溶血最可靠的指标
骨髓中红糸造血代偿性增生
血红蛋白血症:正常仅约1~10mg/L
一、提示红细胞破坏的实验室检查
血红蛋白可被分解为铁、珠蛋白和卟啉粪胆原的肠肝循环
5、同种免疫性溶血性贫血
粪胆原排出增多:可增至400~1000mg
1mol/L)
溶血性黄胆疸发生机制示意图
醋酸纤维膜电泳法,检查有无
血红蛋白可被分解为铁、珠蛋白和卟啉粪胆原的肠肝循环
临床表现
一、急性溶血:
起病急骤,可有严重腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战,随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。
严重者出现周围循环衰竭,急性肾衰竭。
二、慢性溶血性贫血
以血管外溶血多见,有贫血,黄疸,肝、脾大三大特征。长其高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。婴儿时期起病者可有骨骼改变。
由于血清中胆血素升高(>mol/L)致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。
黄疸的定义
结合胆红素:0~mol/L
非结合胆红素:~mol/L
正常胆红素水平(~mol/L)
mol/L~mol/L之间称为隐性黄疸