先天性食管闭锁
新乡市中心医院儿二科
概念
先天性食管闭锁和气管食管瘘简称为先天性食管闭锁
概况
先天性食管闭锁是新生儿期消化道一种严重发育畸形,我国每年大概有5000多例发病,高于国外。男孩发病略高于女孩。
病因
食管闭锁是指胚胎时期在食管发育过程中空泡期发生障碍所致畸形,常因食管气管间分隔不全而形成食管气管瘘,病因尚不清楚,可能与炎症,血管发育不良或遗传基因有关。
3~6周
分型
I型:食管闭锁的近远端均为盲端,无瘘两端距离远,约占4%~8%
II型:食管近端有瘘与气管相同,远端盲端,两端距离远,%~1%
III型:食管近端盲端,远端距离大于2cm称IIIa,两端距离小于2cm称IIIb。
IV型:食管闭锁的近远端均有瘘管与气管相通,占1%。
V型:无食管闭锁,但有瘘管与气管相通,占2%~5%。
病理生理
吸入性肺或肺不张,化学刺激性肺炎造成患儿肺炎出现又早又危重,很难治愈。
由于存在食管气管瘘,常常伴发严重的呼吸障碍。
伴发畸形
肛门闭锁、肠闭锁、先天性心脏病及泌尿系畸形
典型临床表现
生后既表现唾液过多,泡沫状唾液可从口角溢出,也可从口鼻大量涌出。吸痰后又很快出现,甚至伴有呼吸困难,紫绀或窒息。
第1次喂养即出现呛咳,奶水由口鼻涌出。且母亲有羊水过多史。
胃管无法插入
吐沫沫
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