外阴癌诊治指南.ppt

外阴癌诊治指南
外阴癌少见,约占所有女性生殖系统恶性肿瘤的4%。好发于绝经后妇女,发病率随着年龄的增长而升高。外阴癌虽发生于体表,易于早期发现,但确诊时多为晚期。大多数鳞状细胞癌发生于大阴唇,但也可发生于小阴唇、阴蒂和会阴。
外阴上皮内瘤变(VIN)作为一种癌前病变,好发于年轻妇女,可能与宫颈和阴道的类似病变相关。
2004年,国际外阴阴道疾病研究协会(International Society for the Study of Vulvovaginal Disease,ISSVD)介绍了外阴鳞状上皮内瘤变的新分类。VIN1将不再使用,而VIN2及VIN3则统一简称为VIN。现VIN有两种:(1)寻常型VIN(疣状,基底细胞样和混合型),其中多数病例与人乳头瘤病毒(HPV)感染相关。(2)分化型VIN,主要见于年长妇女,常与硬化性苔藓和(或)鳞状上皮过度增生相关。随着人群中HPV疫苗的使用日益增多,绝经前女性中寻常型VIN与外阴浸润癌的发生率同时显著下降。
1 .筛查
外阴癌尚无筛查程序。有宫颈癌或阴道癌病史的患者定期随访时需常规检视外阴和阴道,必要时采用阴道镜来检查。有硬化性苔癣或者有VIN病史的患者也应定期监测,并指导患者利用镜子进行常规自检。

肿瘤原发病灶位于外阴部位者为外阴癌。任何同时累及阴道和外阴(即病灶横跨处女膜缘)的病变均应诊断为外阴癌。必须排除生殖器或生殖器外的外阴部继发肿瘤。外阴恶性黑色素瘤必须分开报告。诊断必须经组织学确认。
3 .组织病理学类型
大约80%的外阴癌为鳞状细胞癌,与HPV感染密切相关。在癌症治疗中心,恶性黑色素瘤是第2常见的病理类型,在社区研究报告却显示基底细胞癌是第2常见的外阴癌。各种组织病理学类型如下:鳞状细胞癌、恶性黑色素瘤、疣状癌、外阴佩吉特病(Paget’s disease)、非特异性腺癌(not otherwise specified,NOS)、非特异性基底细胞癌(NOS)和巴氏腺癌。
4 .手术分期
自1988年起外阴癌即使用手术分期,1994年增加了Ⅰ期外阴癌的各亚期。2009年FIGO妇科肿瘤委员会对外阴癌的FIGO分期作了最新的修订。见表1。
5 .鳞状细胞癌
临床表现可以无症状,但大多数患者会出现外阴肿块或溃疡,伴或不伴疼痛。患者通常有长期瘙痒病史,可以与外阴营养不良相关。阴道流血或阴道排液偶见。晚期患者可因腹股沟淋巴结受累而出现腹股沟区肿块。
诊断若病变可疑局限于上皮内,首次评估需对病灶进行多点活检以排除浸润癌。3或4 mm深度的Keyes活检器是理想的工具。多发病灶需从各病灶多处取材。若病变可疑浸润癌,通常在门诊局麻下进行楔形切除或Keyes活检,切除或活检应该包括部分皮下间质组织。对于小肿瘤,活检时最好不切除整个病灶,否则难以在制定治疗方案时明确切除范围。若初次活检病变直径≤2 cm,间质浸润深度≤1 mm,必须局部广泛切除病灶进行连续切片检查确定浸润深度,若浸润深度不超过1 mm,不需后续治疗。
除活检外,还需行宫颈细胞学检查;由于鳞状上皮病变通常累及其他部位,故需用阴道镜检查宫颈和阴道;对于病灶较大的肿瘤,盆腔和腹股沟区CT或MRI扫描有助于检测相应部位的增大淋巴结以及是否有骨质的侵蚀,或发现转移灶;术前常规进行全血细胞计数、生化全项检查和胸部X线检查。
治疗外阴癌以往主要采用手术疗法,而在过去30年内,放射治疗和化疗已逐渐融入其治疗体系。
外阴上皮内瘤变的治疗外阴上皮内瘤变的治疗方法多种多样。外阴两侧的病变一旦确诊,应行外阴上皮局部表浅切除术,~ cm即可。累及小阴唇的病变也可行局部切除术,但采用激光汽化者疗效更佳。激光治疗也适用于阴蒂和肛周病变。激光治疗常损害毛囊,使外阴阴毛脱落,不再生长。大面积病变可施行表浅外阴切除术(外阴皮肤剥除)和薄层皮片植皮术。两项随机对照临床试验已显示外用免疫反应调节剂咪喹莫特(imiquimod)效果良好,完全缓解率为35%~81%。
浸润癌的治疗外阴癌的治疗无标准的术式,必须个体化。在保证疗效的前提下,尽量采用最保守的手术。
微浸润型外阴癌(ⅠA期)的治疗行局部广泛切除术,通常不需切除腹股沟淋巴结。
早期外阴癌(ⅠB期)的治疗肿瘤局限于外阴、经临床和(或)超声或影像学检查评估无淋巴结转移时视为早期外阴癌。
(1)原发病灶的治疗:见图1。为减少对患者性心理的影响,通常选择保守性手术即局部广泛切除术。该术式在预防局部复发方面与广泛外阴切除术疗效相当。手术切缘应至少超过病变边缘1 cm,深度应达泌尿生殖隔下,即位于阔筋膜水平面且覆盖耻骨联合的筋膜层。如果病变靠近尿道,在预期不引起尿失禁的