肌肉萎缩.ppt

改变从了解开始  之  肌肉萎缩
肌肉萎缩( 别名:横纹肌营养障碍英文sweeny )
是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。
病因主要有:神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩。
肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。
肌肉萎缩分类

(1)由全身营养障碍,废用,内分泌异常而引起的肌肉变性,肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩
(2)遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的肌肉萎缩
此种分类临床意义不大,因病因一时难以明确。

(1) 神经原性肌肉萎缩(HNA)
主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变,属于原发性神经原性肌肉萎缩。
(2) 肌原性肌肉萎缩:肌肉本身病变引起的
(3) 废用性肌肉萎缩:全身消耗性疾病
下运动神经元
在锥体系中下运动神经元的胞体位于脑神经运动核和脊髓前角运动细胞,它们的树突分别组成脑神经和脊神经,支配全身骨骼肌的随意运动。下运动神经元受损时,由于肌失去神经支配,肌张力降低,呈弛缓性瘫痪;肌因营养障碍而萎缩;因为所有反射弧都中断,浅、深反射均消失;无病理反射。
神经性肌肉萎缩(HNA)
HNA是一种罕见的病症
神经性肌肉萎缩是周围神经系统的一种紊乱,这种可遗传疾病会导致肩膀和胳臂剧烈疼痛,接着还会出现暂时的麻痹。
HNA通常由一些外界因素如疫苗接种、传染、手术甚至是怀孕或分娩引起,可以说是环境因子导致了周围神经系统紊乱
已经发现了与神经性肌肉萎缩疾病相关的基因,研究人员通过对许多家庭进行研究后定位了HNA相关相关基因,这些基因位于人类17号染色体的长臂上,研究人员发现患者体内的Septin 9蛋白家族的遗传密码发生了突变或改变。HNA也是第一个由Septin家族基因缺陷导致的单基因遗传病。
然而也存在不遗传的HNA,这被称作是Parsonag