矮身材儿童诊治指南最终版.ppt

矮身材儿童诊治指南——中华医学会儿科学会内分泌遗传代谢学组
中华儿科杂志, 2008, 46(6): 428-430
内容
矮身材定义及临床诊治流程
矮身材疾病的诊断和鉴别诊断
生长激素治疗的疗效评价
生长激素治疗的安全性分析
临床常见问题讨论
内容
矮身材定义及临床诊治流程
矮身材定义
矮身材病因
临床病史询问和体格检查
实验室检查
矮身材疾病的诊断和鉴别诊断
生长激素治疗的疗效评价
生长激素治疗的安全性分析
临床常见问题讨论
什么是矮身材?
在相似生活环境下,同种族、同性别和同年龄的个体身高低于正常人群平均身高2个标准差者(-2 SD),或低于第3百分位数(- SD)
中国0-18岁儿童、青少年身高标准差单位数值表的解读
身高标准差单位数值表
李辉等。中华儿科杂志,2009,47(7): 487-492。
标准差(SD)法
-2 SD
-1 SD
均数
+1 SD
+2 SD
矮小
中下
中等
中上
高大
生长激素神经分泌功能障碍、神经传递缺陷
垂体解剖缺陷、生长激素基因突变、
脑损伤、特发性
GH 抗体、GHBP 增多、GHR 缺陷、
存在抗GHR 抗体、GH 受体后缺陷
IGF-1受体数量减少
IGF-1 受体缺陷
IGF-1 抗体
IGF-1 受体后缺陷
大脑皮质功能障碍
下丘脑性GHD
IGF-1 产生部位缺陷
IGFBP3变化
IGFBP3 抗体出现
炎症性、产伤、外伤、浸润性、激素诱导
(糖皮质激素或性激素)、
肿瘤(淋巴瘤、白血病或转移肿瘤)
垂体性 GHD
GH 不敏感
(GH 分泌后疾病)
IGF-1 合成缺陷
IGF-1 不敏感
(IGF-1 分泌后缺陷)
GH 分泌障碍
GH-IGF-IGFBP 轴病病因分类
GHD
ISS,SGA,
Laron 综合征,
Turner 综合征
ISS