自身免疫性肝病讲座PPT课件.ppt

自身免疫性肝病的诊治进展
四川大学华西医院感染性疾病中心
自身免疫性肝病的概念
自身免疫性肝病是一种慢性进展性肝脏疾病,女性多见,大多数患者都为40岁以上者,超过40%患者至少并发一种其他肝外自身免疫病,干燥综合症,系统性硬化等,
早期有的患者没有症状,病情较重时具有肝炎的症状及体征;
化验检查特点是血中出现抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)等自身抗体。
肝功能异常:出现丙氨酸转氨酶(ALT)及天门冬氨酸转氨酶(AST)持续升高,丙种球蛋白(GLO)明显增高,血清白蛋白正常或降低,胆红素也可明显增高;
如果肝损害严重,白蛋白降低,凝血酶原时间延长,引起出血。
自身免疫性肝病发生机制
感染因素
遗传因素
肝细胞或胆管的受体
病原体的抗原
肝细胞膜成分-病原体蛋白抗原
肝细胞及/或胆管细胞免疫性损伤
外源病毒因素的作用
HCV:有报道HCV合并AIH,同时HCV在PEG-IFN治疗过程中发生AIH(Saudi J Gastroenterol. 2011 Sep-Oct;17(5):348-52.)。
HAV/HEV:这两种病毒感染后发生AIH已有多个报道(Vopr Virusol. 2011 Jul-Aug;56(4):27-9)。
自身免疫性肝病的发病情况
AIH
新发生率:1-2 /100,000/年,
人群比率: 10-20/100,000.
与其他免疫性疾病相比,累及女性更多见, 70%.
PBC
人群比率1 in 3-4,000 people; the sex ratio is at least 9:1 (female to male).
自身免疫性肝病的临床表现
表现为肝脏损害的特征
肝实质损害:自身免疫性肝炎(AIH)
胆管损害:
原发性胆汁性肝硬化(PBC)
原发性硬化性胆管炎(PSC)
肝实质+胆管损害:重叠综合征(OS)
AIH的典型症状
有尿色暗(dark urine)、纳差、乏力、全身不适或不安、腹胀、全身奇痒、停经,并且慢性反复发作,伴有关节疼痛等。
肝活检显示有慢性活动性肝炎特征,肝功能异常、血沉增高、丙种球蛋白(或免疫球蛋白)增高。
该病的常见并发症有肝硬化、肝功能衰竭和肝细胞癌。
AIH合并病毒性肝炎
病毒性肝炎可同时合并自身免疫性肝炎
同时存在的情况,在病毒性肝炎高发的国家更多见。
病毒性肝炎和自身免疫性肝炎同时存在的患者若使用干扰素治疗,会导致爆发性自身免疫性肝炎
在用干扰素治疗前应排除AIH。
AIH临床分型
根据出现的抗体将其分为三型:
Ⅰ型ANA阳性(也称为狼疮样肝炎),
Ⅱ型LKM阳性,
Ⅲ型SLA阳性
无自身抗体检查型:20%。