肾病综合征 ----诊断和治疗
2008-9
Nephrotic Syndrome (NS)
是一临床征候群
分为:先天性、原发性及继发性
均由肾小球疾病引起。
NS临床分类
先
天
性
原
发
性
继
发
性
SLE
过敏性紫癜
糖尿病
乙型肝炎
淀粉样变性
肿瘤
NS病理分类
微小病变
系膜增生性肾炎
膜性肾病
膜增生性肾炎
局灶节段性肾小球硬化
常见病因及病理类型
分类
儿童
青少年
中老年
原发性
微小病变
系膜增生性肾小球肾炎
膜性肾病
系膜毛细血管性肾小球肾炎
局灶性节段性肾小球硬化
继发性
过敏性紫癜肾炎
系统性红斑狼疮肾炎
糖尿病肾病
乙肝相关性肾小球肾炎
过敏性紫癜肾炎
肾淀粉样变性
乙肝相关性肾小球肾炎
骨髓瘤性肾病
先天性NS
淋巴瘤或实体肿瘤性肾病
诊断思路
是否NS
否
原发性或继发性
是
继发性
原发性
推测病理诊断
病因诊断
有无并发症
2. PNS的诊断
除外先天遗传疾病导致的NS
除外全身系统疾病导致的继发性NS
遗传性肾病
儿科:主要见先天性肾病综合征
包括芬兰型及非芬兰型,皆为常染色体隐性遗传
常在新生儿(芬兰型)或婴幼儿期(非芬兰型)发病
呈现NS及进行性肾功能损害
数年后即至终末肾衰竭死亡
遗传性肾病
内科: Alport综合征
遗传方式: 多为性染色体显性遗传及常染色体显性遗传
多在10岁前发病,
以血尿(100%)、蛋白尿(多为少量蛋白尿,仅极少数呈现大量蛋白尿及NS)及进行性肾功能减退为主要表现,
常伴神经性耳聋及眼疾(球性晶体及黄斑病变)。
肾组织电镜检查: 主要病变在GBM,可见增厚与变薄的基底膜相间,在增厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈裂成网。
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