2014.04.16急性早幼粒细胞白血病 PPT课件.ppt

2014.04.16急性早幼粒细胞白血病_PPT课件急性早幼粒细胞白血病(APL)
中国诊疗指南
河北医科大学第二医院血液科
张晓蕾
第一部分初诊患者入院检查、诊断
APL诊疗指南
1
2
3
4
5
年龄
此前有无血液病史(主要指MDS、MPN等)
是否为治疗相关性(包括肿瘤放疗、化疗)
有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能)
有无髓外浸润(SL﹞

实验室
检查
骨髓细胞形态学(包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学)
血常规、血生化、出凝血检查
免疫分型
细胞遗传学
t(15;17)
分子学检测:PML-RAR(或少见的PLZF-RAR、NuMA-RAR、NPM-RAR、Stat5b-RAR)融合基因、FLT3-ITD基因突变

具有典型的APL细胞形态学表现,细胞遗传学检查t(15;17)阳性或分子生物学检查PML-RAR阳性者为典型APL (非典型APL为少见的PLZF-RAR、NuMA-RAR、NPM-RAR、Statb5-RAR等分子改变)。
本治疗指南只适用于典型APL患者。

占成人AML 10-15%
85%患者白细胞明显减少
凝血异常(出血常见,占74%-92%,凶险原因)
T(15,17)染色体异位
PML-RARα融合基因(典型)
对蒽环类药物非常敏感
全反式维甲酸诱导分化
砷剂可诱导细胞凋亡
不良预后因素:WBC>10*10^9/L
多数患者可以治愈
典型APL具有与众不同的特点
APL诊疗指南
第二部分急性早幼粒细胞白血病的治疗
APL
能耐受以蒽环类为基础化疗者*
不能耐受以蒽环类为基础化疗者
低/中危组(诱导前外周血WBC10 ×109/L)
高危组(诱导前外周血WBC10×109/L)
ATRA+ATO 治疗a
* 化疗起始时间:
低危组患者可于ATRA诱导72小时后开始,但高危组患者可考虑与ATRA诱导同时进行
诊断
诱导治疗
骨髓评价
初始诱导失败患者的治疗
完全缓解
巩固治疗
ATRA+ATO巩固治疗6个疗程
临床研究
Allo-HSCT
诱导治疗见APL-2
诱导治疗见APL-3
APL-1
巩固治疗
APL的治疗
具有典型的APL细胞形态学表现:
细胞遗传学检查t(15;17)阳性
分子生物学检查PML-RAR阳性
a 药物使用剂量(根据患者具体情况适当调整):
ATRA 20mg/m2/d po至血液学完全缓解
ATO ivgtt至血液学完全缓解
* 骨髓评价一般在第4-6周、血细胞计数恢复后进行。
此时,细胞遗传学一般正常;分子学缓解一般在巩固两疗程后判断
﹟巩固治疗的目标是获得分子生物学缓解(定性或定量PCR转阴)
低/中危组(诱导前外周血WBC10 × 109/L)
ATRA+ IDA/DNR+ ATO a
ATRA + IDA/DNR a
初始诱导失败
骨髓评价*
完全缓解
巩固治疗﹟
维持治疗见APL-4
临床研究
Allo-HSCT
初始诱导失败
骨髓评价*
完全缓解
ATRAb + IDA 8-12mg/m2/d或DNR 45-90mg/m2/d×3d 共2疗程
维持治疗见APL-4
ATO再诱导
Allo-HSCT
APL-2
a 诱导治疗药物使用剂量:
ATRA 20mg/m2/d po至血液学完全缓解
ATO ivgtt 至血液学完全缓解
IDA 8-12mg/ m2/d iv第2, 4, 6,或第 8 天
DNR 45-90mg/ m2/d iv第2, 4, 6或第 8 天
b 巩固治疗每一疗程:ATRA 20mg/ m2/d 口服14天
APL的治疗
诱导治疗
能耐受以蒽环类为基础化疗者
ATRAb + IDA 8-12mg/m2/d或DNR 45-90mg/m2/d×3d 共2疗程