成人斯蒂尔病治疗.ppt

成人斯蒂尔病治疗
目录
概述
临床表现
诊断和鉴别诊断
治疗
预后
历史回顾
1897年 e F. Still首先在幼年型RA中报道本病(“全身型”)
1971年 Eric Bywaters正式定名本病“成人Still病”(AOSD) (Ann Rheum Dis 1971;30:121-133)
一般特点
病因: 尚不清楚
患病率:男女相近
好发年龄:16~35岁
疾病特点
临床上以高热、关节痛/关节炎、咽痛、一过性皮疹、淋巴结和肝脾肿大主要表现。实验室可见白细胞和铁蛋白升高。
临床诊断应建立在排除肿瘤、感染和其他自身免疫性疾病的基础上。
临床表现

(1)发热:最常见、最早出现
其他表现数周甚至数月后才陆续表现出来
80%以上:呈典型弛张热,体温常>39℃
(2)皮疹:主要表现,>85%
典型皮疹-橘红色斑疹或斑丘疹
皮疹形态多变、可呈荨麻疹样
分布:主要于躯干、四肢,也可见于面部
特征:常与发热伴行
临床表现
(3)关节及肌肉:
关节疼痛几乎100%
关节炎>90%
分布最常累及膝、腕关节
其次踝、肩、肘关节
较少受累 PIP、MCP、DID
软骨及骨组织可出现侵蚀破坏
晚期有可能出现关节僵直、畸形
肌肉疼痛约≥80%
部分出现肌无力及肌酶轻度增高
临床表现
(4)咽痛:
多在疾病早期甚至存在于整个病程
发热时咽痛出现或加重,退热后缓解
检查:咽充血,咽后壁淋巴滤泡增生、扁桃体肿大,咽拭子培养(-)、抗菌素治疗无效
(5)其他:
淋巴结肿大、肝脾大、腹痛(急腹症)
胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎
少见肾、中枢神经异常、周围神经损害
少数重症:急性呼吸衰竭、心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、DIC、严重贫血及坏死性淋巴结病
现有样本量较大的文献报道AOSD预后较好
患者预后良好,死亡很少,甚至为0。
J Rheumatol 1990; 17:1058-1063
Clin Rheumatol. 2007 ;26(7):1055-60.
Scand J Rheumatol. 2006,35(5):395-7
J Clin Rheumatol 2001;7:301-307
Drugs 2008;68:319-37。。。。。
但也有文献报道患者死于:感染、肝衰竭、淀粉样变、ARDS、心衰等
韩国在71例AOSD中,9(%)死亡
J Rheumatol. 2008 Dec 1.