川崎病2015.10.16.ppt

川崎病
Kawasaki Disease (KD)
概述
又称皮肤粘膜淋巴结综合征
mucocutaneous lymphnode syndrome (MCLS)
1967年日本医生Tomisaku Kawasaki首先报道50例
发病呈一定的流行性、地方性
小儿最常见的获得性或后天性心脏病
应视为临床综合征,而不是一种独立的疾病
概述
历史可追溯到1871年报道的婴儿结节型多动脉炎
(infantile polyarteritis nodosa)
以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病
临床表现较复杂,全身多系统均可受累,病情轻重相差较大
概述
好发于婴幼儿,5岁以下占85%,平均发病年龄2岁
男>女(:1)
主要损害冠状动脉,20 ~ 25%发生冠状动脉瘤(CAA)
CAA发生心肌梗塞或破裂可引起猝死,死亡率< 1%
再发率为2~3%
同胞兄弟姐妹发病占1~2%
概述
发病率以日本最高,亚裔人>非亚裔人
日本人>其他亚洲人>黑人>白人
5岁以下发病率
日本 90~110/10万
美国和加拿大 10~15/10万
英国
中国?
病因发病机理
与感染+免疫有关,二者缺一不可
目前认为是易感者对多种感染病原触发的一种
免疫介导的全身性非特异性血管炎
超抗原与普通抗原共同致病
疫苗接种可为发病诱因
病因发病机理
可能与发病有关的感染病原体
链球菌、葡萄球菌、乳酸杆菌、分枝杆菌
EBV、轮状病毒
支原体
病因发病机理
在急性期存在明显的系统性免疫激活
CRP
1-抗胰蛋白酶结合珠蛋白
循环免疫复合物(CIC) (第1周开始,第3 ~ 4周达高峰)
C3
病理
血管炎
部分患儿可侵犯冠状动脉
或形成冠状动脉瘤(Coronary Artery Aneurysm, CAA)