特发型血小板减少性紫癜幻灯片.ppt

第三节特发性血小板减少性紫癜

李燕
教学目的与要求
1、了解特发性血小板减少性紫癜的发病机理。
2、掌握临床表现、诊断要点。
3、熟悉治疗方法。
概述
特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不同。
急性好发于儿童,慢性好发于<40岁女性,女:男2~3:1
[病因与发病机制]
一、感染:细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系
二、免疫因素
在患者血浆中血小板生存期缩短
约80%ITP患者血浆中可检测到血小板抗体
免疫抑制剂治疗有效
血小板膜抗原
血小板自身抗体
血小板
单核/巨噬细胞
Fc受体
[临床表现]
一、急性型
多为10岁以下儿童,两性无差异。多在冬、春季节发病,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1~3周内。成人急性型少见,常与药物有关,病情比小儿严重。起病急骤,可有发热。
主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。
二、慢性型
占ITP的80%,多为20~50岁,女性为男性的3~4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见,但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。
急性慢性
发病高峰年龄 2~6岁 20~40岁
性别无差异女:男=2~3:1
感染史多有多无
起病急缓慢
出血重,甚至内脏出血轻
血小板计数<20×109/L 常在30~80×109/L
血小板形态正常异形、巨大形
病程 4~6周数月、数年,反复发作
自发缓解 80%以上不常见
[实验室检查]
一、血象急性型血小板明显减少,多在20×109/L以下。出血严重时可伴贫血,白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者,血小板多在30~80×109/L,常见巨大畸型的血小板。