先天性后鼻孔闭锁
耳鼻咽喉头颈外科
王颖
病因
关于先天性后鼻孔闭锁的原因很多,但多数学者支持“颊鼻膜未自行破裂学说”。在胚胎第6-7周时,鼻颊膜应自行吸收破裂,形成原始后鼻孔。若鼻颊膜间质组织较厚,未能被吸收穿透,则在原始后鼻孔的部位形成闭锁的隔。闭锁的隔约90%为骨性或混合性(骨和软骨构成),膜性者少见。闭锁隔厚1-12mm,但多在2mm左右,周边厚,中央薄,有时中央可有小孔。膜性者可菲薄如纸。闭锁的程度有单侧,双侧,完全或部分闭锁,但以双侧者多见。
临床表现
周期性的呼吸困难
营养不良和吸入性肺炎
合并其他畸形:面骨不对称,先心病,耳前瘘管,外耳道闭锁等。
鼻塞和嗅觉障碍,睡眠时有鼾声和呼吸暂停综合征,困倦嗜睡,闭塞性鼻音,咽部干燥,胸廓发育不良等,为儿童及成人期的主要症状。
检查
患儿拒奶及有较典型周期性呼吸困难,,,上列切牙不齐,单侧闭锁者见其鼻中隔偏向患侧.
治疗
对双侧先天性后鼻孔闭锁重症婴儿的救治原则:立即建立经口呼吸通道,加强营养供给,防止继发感染,为手术创造条件。
后鼻孔闭锁成型术:是根本有效的方法。新生儿的骨板菲薄,骨质柔软易穿破,若为膜性则更易施行手术。手术由经鼻,经腭,经鼻中隔和经上颌窦4种进路。根据患儿年龄,症状程度,隔的性质与厚度以及全身情况而定。为了安全,可先做气管切开。
治疗
经鼻进路
优点:术野清晰,损伤小,并可双侧同时手术,适用于任何年龄的患者.
适应症:
鼻腔较宽,较易见到闭锁隔者.
闭锁隔骨板较薄.
新生儿或幼儿,因全身状况差而急需用鼻呼吸者.
治疗
经腭进路
优点:手术野暴露良好,可直接看到病变部位,能将间隔彻底切除,并可充分利用粘膜覆盖创面,因手术创伤大,需切除硬腭的后2/3,不利于婴幼儿颌骨的发育.
适应症:闭锁间隔较厚者。
治疗
术后患者留置鼻导管,,留置2周,骨性则需留置1-2个月(根据患者局部反应而定),待创面完全上皮化之后方可取出.
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