癫痫(epilepsy)
概念
癫痫:是一组由大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病,具有突发性、反复发作的特点。
痫性发作(seizure):是指纯感觉性、运动性和精神运动性发作,或指每次发作及每种发作的短暂过程。
病因
原发性癫痫:又称特发性癫痫,与遗传因素有关其近亲患病率为2%~6%,%~1%。
继发性癫痫:又称症状性癫痫,与以下原因引起的脑损伤有关:
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脑部疾病:
先天性疾病:灰质异位症、结节性硬化、Sturge-Weber综合症、脑穿通畸形、小头畸形等。
颅脑肿瘤:原发性或转移性肿瘤。
颅脑外伤:产伤、颅内血肿、脑挫裂伤及各种颅脑复合伤等。
颅内感染:各种细菌性、病毒性、真菌性及寄生虫性感染所引起的颅内炎症,
脑血管病
变性疾病:多发性硬化、早老性痴呆(Alzheimer病)、皮克(Pick)病等
全身或系统性疾病:
缺氧:窒息、缺氧及一氧化碳中毒等。
代谢疾病:低血糖、低血钙、苯丙酮酸尿症、尿毒症、碱中毒、水潴留等。
内分泌疾病:甲状旁腺功能减退,糖尿病、胰岛素瘤等。
心血管疾病:阿-斯综合征、二尖瓣脱垂、高血压脑病等。
中毒性疾病:有机磷、酰肼类药物、中枢兴奋剂及某些重金属中毒等。
其他:如血液系统疾病、风湿性疾病、儿童佝偻病等。
影响发作的因素
遗传:仅影响癫痫的预致性。
年龄:年龄对癫痫的发病率、发作类型、病因和预后均有影响。癫痫的初发年龄60%~80%在20岁以前。成年期多为部分性发作或继发性全身性发作。
觉醒与睡眠周期:觉醒癫痫;睡眠癫痫;
内分泌改变:性腺功能改变对癫痫有一定影响。如经期性癫痫,妊娠癫痫。
诱发因素
发热、过量饮水、过度换气、饮酒、缺眠、过劳和饥饿等均可诱发癫痫发作。某些药物如美解眠、丙咪嗪、戊四氮或突然撤除抗痫药物,亦可导致癫痫发作。
感觉因素:某些特定的感觉如视、听、嗅、味、前庭、躯体觉等刺激可引起不同类型的癫痫发作,称反射性癫痫。
精神因素:强烈情感活动、精神激动时可促癫痫发作。
癫痫源的综合定位
癫痫病理灶(lesion):指可见的形态学异常。
致痫灶(seizure focus):指痫性放电部位。
癫痫源的综合定位技术:
:EEG、Video-EEG、动态EEG。
:MRI、功能MRI、磁共振频谱分析(MRS),脑磁图(MEG)。
:SPECT、PET。
发病机制
神经元痫性放电的发生:
正常时神经元有节律性的自发放电活动,一般为10~20Hz。
在癫痫病灶的周围部分,其神经元的膜电位与正常神经元有不同,在每次动作电位发生之后出现称为“阵发性去极化偏移”(PDS)的持续性去极化状态,并产生高幅高频的棘波放电。在历时数十至数百毫秒之后转入超极化状态。
癫痫性放电的传播:
部分性发作:异常放电局限于大脑皮质的某一区域;若在局部的反馈回路中长期传导,则导致部分性发作持续状态。
继发性全身性发作:当异常放电不仅扩及同侧而且扩及对侧大脑半球;
失神发作:当异常电位的起始部分在中央脑(丘脑和上部脑干)并扩及脑干网状结构上行激活系统;
全身强直-阵挛性发作:当异常电位广泛投射至两侧大脑皮质和网状脊髓束受到抑制。
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