MDS(12.4).ppt

第九章白细胞检验的临床应用第四~六、九节骨髓增生异常综合征等疾病中的应用
医学技术与工程学院检验系
徐建萍
教学内容
骨髓增生异常
综合征
恶性
淋巴瘤
浆细胞
肿瘤
骨髓增殖性
肿瘤
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教学目的与要求
掌握骨髓增生异常综合征的实验室检查与诊断。
掌握霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的鉴别诊
断要点。
熟悉多发性骨髓瘤的临床表现及检验。
熟悉各骨髓增殖性肿瘤名称、临床特点及检验。
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骨髓增生异常综合征 (myelodysplastic syndrome,MDS) [概述]
定义:MDS是一组异质性克隆性造血干细胞疾病。
特点:髓系中一系或多系血细胞减少或发育异常(病态造血)、无效造血和急性髓系白血病发病风险增高为特征。
P245
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[发病机制]
CD34+CD38-髓系干细胞
单克隆造血基因不稳定
细胞周期的网络调控系统异常
MDS
细胞凋亡异常
免疫学缺陷
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[转归]
部分患者病情较稳定,表现为长期“良性病程”。
1/3以上的患者病情在数月或数年后发展为AML。
部分患者未发展为白血病,但因感染、出血而死亡。
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实验室检查
B
E
C
D
A
形态学:
血、髓象
细胞化学染色
骨髓组织
病理检验
分子生物学检验
体外HPC
培养
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形态学特征——红细胞系
周围血:表现不同程度贫血,可为正细胞正色素性,也可
为大细胞、小细胞或双形性贫血。
出现有核红细胞。
大小异常:大红细胞增多,成熟红大小不匀,可见巨红细
胞(直径>2个红细胞)、小红细胞。
形态异常:形态不一,可见球形、靶形红细胞。
染色异常:嗜多色性红细胞(血红蛋白含量改变)。
结构异常:嗜碱性点彩、Howell-Jolly body、
Cabot ring。
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骨髓象:多数明显增生,少数增生减低。
原红和早幼红细胞↑。
各阶段幼红大小不等,有巨幼样变。
可见核碎裂、核畸形、核分叶、双核或多核幼红细胞。
核质发育不平衡,胞质嗜碱着色不均。
幼红细胞岛多见。
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