贫血概述.ppt

贫血概述
朱炎焱
宣城地区人民医院血液肿瘤科
血细胞形成
全能干细胞——胚胎干细胞——组织定向多能干细胞
造血干细胞(成体干细胞)——定向祖细胞——前体细胞(形态可辨别)
造血微环境:骨髓基质细胞、细胞因子、细胞外基质
贫血(anemia)这一名称一直被错误地作为一种诊断来使用;确切地说,,;贫血的出现就表明尚有某种基础疾病存在;而且贫血的严重程度并不能表明其起因和真正的临床意义。
定义
贫血:人体外周血红细胞容量HCT减少,低于正常范围以下。
男性 40~50% 女性 37~48%
红细胞在血管系统中的分布不均匀,大血管中血液血细胞比容略高于微血管
临床分类标准
外周血中单位容积内血红蛋白浓度Hb、红细胞计数RBC、血细胞比容HCT低于相同年龄、性别和地区的正常标准。一般认为在平原地
区,成年男性Hb<120g/L、RBC<×1012/L、HCT<,女性Hb<110g/L、RBC<×1012/L、HCT<。以Hb浓度降低最为重要。因为RBC减少不能准确反映贫血的存在和程度。如小细胞低色素贫血,RBC减少往往比Hb降低程度轻;大细胞性贫血时候则相反。
需注意生理性的贫血和红细胞增多
以上均是在正常血容量时候而言,临床常见血浆容量增加,血液稀释所致的“贫血”,如妊娠、低蛋白血症、充血性心力衰竭、脾大和巨球蛋白血症。同样要注意脱水和循环血容量减少时候的假相。
贫血程度分四级
轻度:Hb<参考值低限至90g/L
中度: Hb<90~60g/L
重度: Hb<60~30g/L
极度: Hb<30g/L
分类
根据细胞形态特点分类红细胞平均体积MCV、红细胞平均血红蛋白浓度MCHC
类型 MCV(fl) MCHC(%) 常见疾病
大细胞性贫血>100 32~35 巨幼细胞贫血
正常细胞性贫血 80~100 32~35 再障、溶贫、急性失血性

小细胞低色素性贫血<80 <32 缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性、贫血铁粒幼细胞贫血
分类
红细胞在人体寿命是120天,白细胞是6小时,血小板是7~21天,人体各种代偿功能来维持这种平衡,如贫血时候,组织缺氧,红细胞生产素
(EPO)生成增加,促使骨髓红系细胞(造血干细胞)增生来补偿。
根据贫血的病因和发病机制分类

病因和发病机制
临床疾病
红细胞生成减少

2骨髓被异常组织浸润
3细胞成熟障碍
1)DNA合成障碍
2)Hb合成障碍
再障、纯红再障、MDS、甲减己肾功能衰竭时贫血
白血病、骨髓瘤、转移瘤、骨髓纤维化
恶性组织细胞病等
巨幼细胞贫血、缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血
红细胞破坏过多
1红细胞内在缺陷
2红细胞外因素
红细胞膜异常(遗传性球性细胞增多症等)红细胞酶
缺陷(G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏)血红蛋白异常、卟啉代谢异常(红细胞生成性原卟啉病)
免疫性溶血性贫血(输血、药物、自身免疫性)机械性溶贫(人工心脏瓣膜、行军性血红蛋白尿)其他
(理化、脾亢0
失血
急性失血性贫血、慢性失血性贫血
临床表现 贫血的病理生理学基础是血液携氧能力降低。 临床表现取决


适应能力

若贫血缓慢发展,红细胞内的2,3-DPG产生和浓度增高,使红细胞再组织内释放氧增多,减轻了缺氧状态,即使Hb<60g/L