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皮肌炎与恶性肿瘤及肺栓塞
病案讨论
临床资料:患者顾军,女,61岁,因“B超发现双侧附件包块半年余”于2011年4月15日入院。患者已绝经9年,半年前体检发现右附件区囊性包块,*,未予以重视及治疗。2月前因“退行性关节炎”于昆华医院行MRI检查发现子宫与直肠间及宫底的左上方异常信号病灶,B超检查示子宫后方混合性包块,性质待查,*,*,回声欠均,边界清;绝经后右侧卵巢可见;子宫生理性萎缩。我院B超示:双附件区实性包块,多考虑转移癌可能。肿瘤标记物CA125 CA153 。
辅助检查
入院诊断: 双侧附件区包块性质待查:恶性可能
入院检查:
腹部B超示:肝脏脂肪样改变,慢性胆囊炎并胆囊结石。
胃镜:慢性浅表性胃炎伴胆汁返流;十二指肠炎。
结肠镜示:乙状结肠息肉(已摘除);内痔。息肉活检:管状腺瘤,局部被覆上皮及腺体轻度非典型增生。
血常规、肝肾功能、凝血四项、胸片、心电图正常。
治疗经过
手术经过:行剖腹探查术,术中见:*4*3cm,左侧输卵管伞端有一大小约3cm肿块,左侧输卵管无明显增粗,左侧输卵管与右侧附件外观未见明显异常,子宫后壁与直肠前壁间有一大小约8*5*4cm大小包块,取组织送冰冻示恶性肿瘤,腺癌。行子宫+双附件切除+直肠癌根治术。术后病检示:左侧输卵管中低分化腺癌伴直肠前壁转移。诊断: 左侧原发性输卵管癌直肠转移。
术后予以多西他赛+奥沙利铂辅助化疗共5次。
皮肌炎
2月前患者因“双上肢皮疹肿胀1月,口干、吞咽困难半月”于6月19日住入我院干疗科,查体口舌质干,口腔未见溃疡,颜面部、颈部、背部、双上肢弥漫分布点、片状红斑、丘疹,右上肢肘部周围可见水泡,左上肢、背部已结痂,局部可见抓痕,四肢肌肉肿胀、压痛,双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅱ级,双上肢、双下肢膝关节以下重度凹陷性水肿。入院血常规:×109/L,N%:88%。;。
治疗
入院后予以抗感染、抗过敏等对症处理,症状无好转。请风湿免疫科会诊考虑为皮肌炎,糖皮质激素200mg/d冲击治疗3天,后减量为120mg/d*2天,后减量为80mg/d、 QOD,8天后改为甲氨蝶呤、沙利度胺片、免疫球蛋白20g QD*5,患者肌酶下降,病情好转。2015年7月6日患者出现咳嗽、咳痰,伴发热,无胸闷、胸痛、呼吸困难。于2015-7-12转至干疗外科继续治疗。
治疗经过
入院后痰培养有肺炎克雷伯菌;真菌镜检:阳性;培养:白念珠菌,考虑为肺炎并二重感染,予以头孢曲松及氟康唑抗感染,患者咳嗽咳痰好转。但患者双下肢水肿加重,患者及家属拒绝行双下肢B超。
2015-7-29患者出现心悸,SPO2 88%(未吸氧),血凝:FDP ug/ml↑,抗凝血酶Ⅲ %↑,D-二聚体定量 ug/ml↑;心电图出现I导联S波及IIIQ波较前加深。CTA示:双侧肺动脉主干及分支多发栓塞,双肺散在磨玻璃样。血气分析示I型呼衰。血管超声:。、腓静脉、比目鱼肌肌间静脉、腓肠肌肌间静脉血栓形成(右侧完全栓塞,左侧未完全栓塞)。、双侧锁骨下动脉硬化性改变。考虑为肺栓塞,、华法林抗凝治疗。8月14日患者病情好转出院。
讨论
皮肌炎(Dermatomyositis,DM)的概念:是以皮肤红斑、水肿为临床特征,同时伴有肌无力、肌肉炎症或变性,以及关节和心肌等多器官损害的一种自身免疫性微血管病,多发性肌炎(Polymyositis,PM)系指没有皮肤损害的皮肌炎病例。
皮肌炎或多发性肌炎伴恶性肿瘤的机制
1、免疫功能紊乱:皮肌炎患者存在体液及细胞免疫功能异常,如 T 细胞免疫功能缺陷,天然杀伤细胞的活性降低,免疫监视功能下降,这可能是 DM/PM患者易于发生恶性肿瘤的原因之一,另外,在 DM 和 PM 的治疗过程中,部分患者发生恶性肿瘤可能与免疫抑制剂、细胞毒药物的应用,引起免疫监视能力下降有关。
2、病毒感染,如合并鼻咽癌的皮肌炎/多发性肌炎病人中有较高的EB病毒的检出率。
3、免疫交叉反应的产生:肿瘤组织与体内正常的肌纤维、腱鞘、血管和结缔组织等有交叉抗原性,肿瘤产生的抗体可损害这些正常组织
4、遗传易感因素也是其易并发恶性肿瘤的重要原因之一,如p53基因的突变与皮肌炎/多发性肌炎合并恶性肿瘤有关