《溶血性疾病》溶血性贫血.pdf

国家科学技术学术著作出版基金资助
溶血性疾病
主编李津婴万树栋

编写人员按姓氏笔画排列
( )
万树栋第二军医大学附属长海医院教授

许燕群第二军医大学附属长海医院副主任技师

林果为复旦大学附属华山医院教授

闵碧荷第二军医大学附属长海医院教授

李津婴第二军医大学附属长海医院研究员

周虹第二军医大学附属长海医院副主任技师

黄正霞第二军医大学附属长海医院主管技师

书
内容提要
本书全面介绍溶血性疾病的病因、发病机制、遗传方式、流行病学、临床表现、诊断、
治疗和预防。全书共分四篇十三章,第一篇介绍红细胞代谢和溶血性疾病总论,这是理
解溶血机制、溶血性疾病分类和诊断策略的基础。第二篇介绍先天性溶血性疾病,包括
一些少见或国内未见报道的溶血类型,侧重论述各种溶血病因导致的临床特征、实验室
数据特点、鉴别诊断要点和治疗进展。第三篇介绍后天获得性溶血性疾病,利于溶血疾
病的排查和及时正确治疗。第四篇介绍溶血性疾病常用实验诊断的操作方法、数据质
控和正常参考值,便于临床医师查询和实验室人员操作。另附典型病例分析,提示诊断
要点,特别强调对双重杂合子系统分析重要性,有助于临床医师在诊断、治疗工作中拓
展思路。
本书图文并茂,资料丰富,内容翔实,反映本专业最新进展,理论价值高,实用性强,
是相关学科临床医师、科研人员、检验人员及医学院校师生的实用参考书。
序 PREFACE
溶血性贫血是临床上常见的一类贫血,这类贫血必须紧密地与基础
医学相结合,才能了解其发病机制,更好地指导并解决临床的实
际问题。
近年来,随着基础医学尤其是免疫学、分子生物学与遗传学的迅速
发展,溶血性贫血的研究和临床诊断、治疗有了很大的进展,实验技术和
方法也在不断地推陈出新。本书的出版标志着我国对溶血性疾病的研
究和临床诊治进入了一个新的阶段。本书内容详尽扎实,反映了溶血性
疾病研究领域最前沿的进展,也代表国内对溶血性疾病的最新认识。本
书的出版对溶血性疾病的进一步研究和临床工作具有重要意义。
《溶血性疾病》一书的主编和作者都从事贫血领域工作多年,富有临
床及实验室工作经验。他们在本书撰写中,对溶血性疾病进行了较全
面、深入的系统总结,许多章节凝结了主编及其同事们的研究成果和宝
贵的实践经验,既有理论知识又有实际应用价值。相信这将是血液工作
者很好的参考书和工具书。
有幸为本书作序,在此一并送上我的敬意和祝福。
北京协和医院教授李蓉生

(原中华医学会血液学分会贫血组组长)
年月日
2008 10 20
前言 FOREWORD
溶血性疾病是血液病中涉及红细胞代谢的一大类贫血的总称,部
分溶血患者可以不出现贫血。由于溶血病因复杂多样而临床
症状和实验室常规筛查数据相似,给鉴别诊断带来困难,许多患者终
身不能明确诊断,因此得不到相应治疗。更为严重的是误诊误治,如
常见就诊患者中珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)患儿长期服用
铁剂治疗,这对其病情而言无疑是雪上加霜;存在溶血而贫血不明显
的成年患者常因皮肤黄染被误诊为传染性肝脏疾患,失去工作和社交
机会;由于红细胞还原代谢酶遗传缺陷产生发绀,被误诊为心肺疾患
植入人工心脏瓣膜的患者并非个案;溶血引起造红系统代偿增生,髓
外造血灶被误认为肿瘤、结核而接受手术创伤性治疗者已见报道;血
红蛋白在正常范围而红细胞数量增高红细胞平均体积
(RBC) 、(MCV)
低下的典型地中海贫血杂合子献血员常见,这些红细胞半衰期缩短的
血源直接影响对受体的疗效。上述问题要求相关学科医师对溶血性
疾病应该有更多的认识、更清晰的概念、更稳捷的诊断治疗思路,但是
国内目前尚无关于溶血性疾病的专著。有鉴于此,同时根据临床医疗
教学需要和血液病学相关知识的不断更新、细化,我们认为有必要
尽快出版一本专门论述溶血性疾病的著作,便于医学界同行和医学
院校学生查阅,增加相关知识,以利对患者正确诊断与治疗。本书
基于我们近年对溶血性贫血疑难病例诊治和研究的经验积累
20 ,
尽可能对溶血性疾病进行全面系统的介绍,并侧重溶血病因鉴别诊
断、治疗进展和典型病例诊断要点分析。编写本书的初衷是拾遗补
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溶血性疾病
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缺,为提高我尽一份血液病学工作者的责任。书中有
些论述为作者观点,不妥之处敬请血液学前辈和同行指正。
感谢国家科学技术学术著作出版基金委员会资助,感谢复旦大学出版社老师精心