系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征
对SLE的诊断和治疗应包括:
明确诊断
评估SLE疾病严重程度和活动性
拟定SLE常规治疗方案
处理难控制的病例
抢救SLE危重症
处理或防治药物副作用
处理SLE病人面对的特殊情况,如妊娠、手术等
临床表现
SLE好发于生育年龄女性,多见于15-45岁年龄段
自然病程多表现为病情的加重与缓解交替
常见临床表现:
鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变
皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等
口/鼻粘膜溃疡常见
对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏
发热、疲乏是SLE常见全身症状
累及脏器的表现
狼疮性肾炎:LN对SLE预后影响甚大,肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。病理分型:I型正常或微小病变 II型系膜增殖性III型局灶节段增殖性IV型弥漫增殖性V型膜性VI型肾小球硬化性
通常I型和II型预后较好,IV型和VI型预后较差
神经精神狼疮(除外感染、药物等继发因素)
轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍,重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
以弥漫性的高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮,多与神经元抗体、抗核糖体P蛋白抗体相关
有局灶性神经定位体征的神经精神狼疮,可分为两种情况:
横贯性脊髓炎在SLE不多见,变现为下肢瘫痪或无力伴有病理征阳性
血液系统变现
贫血
白细胞减少
血小板减少:与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关
心脏、肺部表现
心包炎,心肌炎、心律失常、冠状动脉受累
重症可伴有心功能不全,提示预后不良
肺脏常出现胸膜炎
肺动脉高压和弥漫性出血性肺泡炎是SLE重症表现
消化系统
可出现肠系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠炎、肝损害等
其他
眼部受累:结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变
常伴有继发性干燥综合征
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