系统性红斑狼疮.ppt

系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)
六安市人民医院风湿免疫科
李兴锐
概述
SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病
SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体
以病情缓解和急性发作交替为特点
SLE好发于20~40岁的育龄女性,男:女=1:9
我国的患病率为1/1000
病因
确切病因未明,与多种因素有关
:
部分患者亲属中SLE的发病率高
易感基因:如HLA-II类的DR2,DR3频率异常,并与自身抗体种类和症状有关;DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等
:日光、紫外线、药物、微生物病原体
:发病在更年期前女性多,男:女=1:9
发病机制
易感者
Th
免疫异常
T细胞和NK细胞功能失调, B细胞持续活化
多种致病性自身抗体
致病性免疫复合物
血细胞和组织损伤
紫外线
病原体
病理
主要病理改变为炎症反应和血管异常
中小血管:免疫复合物沉积,抗体直接侵袭
管壁炎症和坏死,继发组织缺血和功能障碍
受损器官的特征性改变
(1)苏木紫小体
(2)“洋葱皮样”病变
临床表现
1、全身症状:发热、疲倦、体重下降等
2、皮肤黏膜:80%患者在病程中出现皮疹
颊部蝶形红斑,最具特征性
盘状红斑
指掌部或甲周红斑
蝶形红斑
掌部红斑
临床表现
光过敏(photosensitivity)
网状青斑(livedo reticularis)
口腔无痛性溃疡(oral ulcers)
脱发(alopecia)
雷诺现象(raynaud's phenomenon)
网状青斑
雷诺现象
临床表现
与SLE相关的特殊皮肤类型:
①亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE)
皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时可形成疱状或大疱状,愈合不留瘢痕
②深层脂膜炎型(panniculitis—lupus profundus)
较少见,累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节
临床表现
3、浆膜炎:胸腔积液、心包积液
4、肌肉骨骼
关节痛、红肿,股骨头坏死
肌痛,肌炎
5、狼疮肾炎(lupus nephritis, LN)
约75%患者有LN的临床表现,尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症,可表现为慢性肾炎型、肾病综合征型,偶可为急进性肾炎型
临床表现
6、心血管
心包炎,心肌损害,心瓣膜病,周围血管病变,可有气促、心前区不适、心律失常,心力衰竭等表现
7、肺
35%患者有双侧中小量胸腔积液
狼疮性肺炎
肺间质性病变
肺动脉高压