欢迎
欢迎
第三节蛋白质合成后的折叠与修饰加工
基因经转录、翻译形成蛋白质,一般而言,新形成的蛋白质不具备生物活性。必须折叠成正确的空间构象,然后在经过一系列的成熟后加工,才能成为真正有活性的蛋白质。加工过程包括前体加工(切除信号肽)、蛋白质的化学修饰(磷酸化、糖基化) 和蛋白质的剪接等。
一. 蛋白质合成后的正确折叠是其行使功能的基础
蛋白质的功能与空间构象有紧密的关系
一般认为,多肽链自身氨基酸顺序储存着蛋白质折叠的信息,即一级结构是空间构象的基础。
新生肽链的折叠在肽链合成中、合成后完成,新生肽链N端在核蛋白体上一出现,肽链的折叠即开始。可随着序列的不断延伸肽链逐步折叠,产生正确的二级结构、模序、结构域到形成完整的空间构象。
举例----镰刀状红细胞性贫血:β亚基N端的第6号氨基酸残基发生了变异,Glu→Val,这种变异来源于基因上遗传信息的突变。
正常 DNA ……TGT GGG CTT CTT TTT
mRNA ……C GAA GAA AAA
HbA N端苏脯谷谷赖
异常 DNA ……TGT GGG CAT CTT TTT
mRNA ……C GUA GAA AAA
Hbs 苏脯缬谷赖
分子病(Pauling):蛋白质分子发生变异所导致的疾病
蛋白质合成后的正确折叠是其行使功能的基础 “蛋白质折叠异常与疾病”已成为一个专门的研究领域.
镰刀型红细胞贫血
CJD: Creutzfeld-Jakob disease
学名:克罗伊茨费尔德—雅各布氏症
简称克雅氏症
俗名:疯牛病
临床症状:出现痴呆或神经错乱,视觉模糊,平衡障碍,肌肉收缩等。
神经病理检查:病人的脑神经发生海绵状变性
返回
朊病毒(Prion):不含核酸,完全由蛋白质构成的病毒。
最初推测朊病毒是像普通病毒一样的微粒,只是缺乏核酸。但是实际与预期的相反,朊病毒很快被证明可由细胞自身染色体的基因编码。这个基因称为PRNP,它可以表达正常的脑组织并且编码一种命名为PrPc的蛋白质,存在于神经细胞的表面。PrPc精确的功能到现在仍未发现。但是这种蛋白质的新的形式目前在人脑中发现,这就是CJD。
PrPc与 PrPSc的比较
PrPc
PrPSc
分子状态
单体分子
集合成纤维状态
溶解性
可溶
不溶
对蛋白酶抗性
弱,极易被破坏
很强
蛋白质稳定性
稳定
不稳定
蛋白质三级结构
几乎全部由α-螺旋组成
大约45%为β-折叠片层
致病性
正常
致病
各种花及图片花语 来自淘豆网m.daumloan.com转载请标明出处.
