风湿免疫性疾病【风湿科】.ppt

风湿免疫性疾病
一、小儿免疫系统特点
(一)小儿特异性细胞免疫特点
,出生时重7~15g,可在X线胸片前上纵隔部位显影,直到3~4岁时胸腺影在X线胸片上消失,到青春期后胸腺开始萎缩。


(二)小儿特异性体液免疫特点

2岁后扁桃体增大,以后稍缩小,6~7岁时又增大。
颈及肠系膜的淋巴结发育最早,12~13岁时,淋巴结发育达到顶峰。
2. B细胞
B细胞免疫发育较迟缓,不利于抗感染的特异性抗体产生,容易发生暂时性低丙种球蛋白血症。
(IgG、IgA、IgM、IgD及IgE)
IgG:能通过胎盘
IgM 、IgA :不能通过胎盘。
如出生时血清IgM>,IgA>,提示有宫内感染的可能。
(三)小儿非特异性免疫特点

大单核细胞和中性粒细胞是循环中主要吞噬细胞;

一般在生后6~12个月时,各种补体成分的浓度及溶血性达到成人水平。
二、风湿热
风湿热
是A组乙型溶血性链球菌感染后的全身免疫性炎症。
发病年龄以6~15岁多见,性别无差异。
风湿热
发病原因与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎症
主要侵犯全身结缔组织
病理特征“风湿小体”(Aschoff小体)
最常累及心脏!关节!皮肤、神经组织…
发病机制免疫反应
发病年龄 5~15岁(6-15岁多见)、6~9岁高发、男女无差别
发病季节冬春多发
病程反复发作
舔遍关节
咬伤心脏
(一)临床表现
:发热
:心内膜炎症(主要累及二尖瓣狭窄和关闭不全)
心肌炎(心律失常、心衰)
心包炎(心包积液、缩窄性心包炎)
:大关节红、肿、热、痛、功能障碍,无畸形
:舞蹈病
:环形红斑、皮下结节
:
病史发病前1~5周有上感史
发热 T:38~40℃,1~2周后转为低热
其它精神不振、疲倦、食欲减退、面色苍白、多汗、鼻出血、腹痛

唯一持续性器官损害!40%~50%
心内膜炎:
听诊杂音:心尖部2~3级收缩期杂音(二尖瓣关闭不全)
舒张期隆隆样杂音(二尖瓣狭窄)
心肌炎:
心率加快与体温不成正比;
心音低钝、可闻及奔马律、心尖部收缩期杂音;
ECG示:P-R间期延长(Ⅰ度房室传导阻滞),ST段下移、T波低平
心包炎:
心前区疼痛,心底部闻及心包摩擦音;ECG示低电压;
X线检查心搏动减弱或消失,心影呈烧瓶状