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大动脉炎Takayasu’s arteritis
——中华医学会风湿学分会
《大动脉炎诊断及治疗指南》
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大纲
定义
流行病学
病因
临床表现
诊断标准
鉴别诊断
检查
治疗
预后
2

大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。
受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润,偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。
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亚洲以及中东地区多发;欧美少见;
女性多见,30岁以下占90%,40岁以上少见;
综合文献报道 14个国家 22 000余例尸检结果,% ;
脑血管意外、心力衰竭和心肌梗塞为主要死亡原因。
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自身免疫学说
遗传学说
内分泌学说
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22%活动性结核病变
细胞免疫
体液免疫
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TA有种族,地理分布和时有报道的家族发病如单卵双生病例的特点。
印度与HLA-B5关联,日本病人中HLAB52、、MB1和DR2的频率显著增加;在美国则与HLA-DR4、MB3关联。。

%,较其它疾病相关基因病的病人数少得多
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女性占优势,可高达90%以上;且好发于内分泌不平衡最显著的青少年和步入成年早期的女性。

妊娠绝经后,雌激素水平下降,病情好转。
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全身症状:在局部症状或体征出现前数周,少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状,可急性发作,也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后,全身症状可逐渐减轻或消失,部分患者则无上述症状。
局部症状体征:按受累血管不同,有不同器官缺血的症状与体征,如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳,肱动脉或股动脉搏动减弱或消失,颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音,两上肢收缩压差大于10mmHg。
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头臂型:主动脉弓综合征
胸腹主动脉型
混合型
肺动脉型
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