嗜铬细胞瘤 李婧婧ppt课件.ppt

嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma)
背景知识
肾上腺由皮质和髓质组成
髓质起源于外胚层
由大多角细胞形成,这些细胞可被重铬酸钾染成黄色,故称为嗜铬细胞。
嗜铬细胞内有大量嗜铬颗粒,主要贮存和分泌CA
背景知识
交感神经细胞
来源于神经嵴外胚层细胞向两侧移行→
嗜铬细胞
↓
向发育中的肾上腺皮质移行并进入皮质内→肾上腺髓质
与交感神经系统外胚层细胞→肾上腺外嗜铬细胞群
儿茶酚胺合成过程受两种因素调节:
交感神经
酪氨酸多巴
交感神经
多巴去甲肾上腺素
糖(盐)皮质激素
去甲肾上腺素肾上腺素
PS:仅靠近皮质的血液中含有较高的糖(盐)皮质激素,利于诱导去甲肾上腺素N-甲基转移酶→肾上腺素,还有主动脉旁嗜铬体,余肾上腺外嗜铬组织仅分泌去甲肾上腺素。
背景知识
儿茶酚胺代谢(T和MAO降解)
交感神经末梢去甲肾上腺素释放→most被肾上腺素能神经末梢再摄取→供再利用
血循环中儿茶酚胺→肝肾→MN/NMN→VMA&MHPG→尿排
部分儿茶酚胺→靶组织的α、β受体→生理效应
微量以游离状态→尿排
背景知识
嗜铬细胞瘤——定义
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节和其他部位的嗜铬组织。
分泌大量儿茶酚胺,作用于肾上腺素能受体,引起以阵发性或持续性高血压,头痛,心悸,多汗及代谢紊乱为主的综合征候群,严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等
嗜铬细胞瘤:Rule of 10%
10% extra-adrenal (paraganglioma)
10% in children
10% multiple or bilateral
10% recur (↑in paraganglioma)
10% malignant (↑in paraganglioma)
(包膜浸润/血管内癌栓/远处转移)
10% familial
10% extra-adrenal (paraganglioma)
10% in children
10% multiple or bilateral
10% recur (↑in paraganglioma)
10% malignant (↑in paraganglioma)
(包膜浸润/血管内癌栓/远处转移)
瘤体分布:
肾上腺髓质(80-90%)
腹主动脉旁(约10%~15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、膀胱内
胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛
颈部、颅内
家族性嗜铬细胞瘤(约占5%)
MEN-2A:肾上腺嗜铬细胞瘤多为良性,大多数为双侧病变,可为肾上腺髓质弥散性或结节性增生及多发性嗜铬细胞瘤。伴甲状腺髓样癌,甲状旁腺功能亢进。
MEN-2B:2A与2B在甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤的症状及体征无明显区别,多发性粘膜神经瘤及类马方体型仅见于2B,甲状旁腺疾病仅见于2A。