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浅谈四周型神经纤维瘤病的整形外科治疗
[] 目的探索四周型神经纤维瘤病患者的整形外科治疗原则及方法。方法回顾性分析1981~2005年我科收治的46例四周型神经纤维瘤病的临床资料。结果肿瘤全部切除31例,大部切除12例,扩大切除3例。其中10例原位缝合,14例皮片移植,7例瘤体表面皮片回植,11例邻近皮瓣转移,4例扩张皮瓣转移。获随访30例(1~3年),5例术后复发,3例行第二次手术,2例先后行3次手术,终极效果良好。结论四周型神经纤维瘤病采用整形外科方法切除及修复创面具有切除较彻底、修复塑形好的优点。

[] 四周型神经纤维瘤病;整形外科;切除;修复

Plastic surgery treatment of peripheral neurofibromatosis

[Abstract] Objective To investigate the plastic surgery treating principle and methods of peripheral Retrospective analysis of the clinical date atosis admitted in our department from 1981 to 31 cases ors(7 cases),adjacent skin flap(11 cases),and expanded skin flap(4 cases).Folloes,and the results ent of peripheral neurofibromatosis can yield good results atosis;plastic surgery;excision;reconstruction

四周型神经纤维瘤病也称Von Recklinghausen病,属Ⅰ型神经纤维瘤病。神经纤维瘤是一种生长在皮肤和皮下的良性肿瘤,起源于神经主干或神经末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞或神经束膜细胞。可发生在神经束膜或神经干的任何部位,当累及其他系统,如皮肤、骨关节、内分泌,并发全身症状时则称神经纤维瘤病[1]。神经纤维瘤病的临床表现比较复杂,可以分为中枢型、四周型、内脏型、不完全型。四周型最常见(占90%),表现为多发性皮肤神经纤维瘤和丛状神经瘤,也可伴有皮肤色素改变及肢体畸形[2]。我科自1981~2005年收治四周型神经纤维瘤病患者46例,取得较好治疗效果,现将资料报告如下。

1 资料和方法

一般资料本组共46例,其中男25例,女21例。年龄8~55岁,中位年龄26岁,其中8~12岁

少年儿童6例。病程范围6个月~20年,3年以上16例。肿瘤位于头面部24例,四肢15例,躯干7例。肿瘤面积18~1600 cm2。伴有牛奶咖啡色斑36例,巨指、多指4例,智力低下3例,脊柱侧弯1例,肘膝外翻1例,瘤体内继发血肿2例,肿瘤恶变3例,有家族史19例。

治疗方法

麻醉方法本组采用全身麻醉20例,控制性降压麻醉4例,硬膜外麻醉7例,臂丛阻滞4例,其余均采用局部浸润麻醉。肿瘤位于胸腹、头颈、背部者,可选用全身麻醉或控制性降压麻醉;位于下肢者,选用硬膜外麻醉;位于上肢者,选用臂丛阻滞麻醉;如瘤体不大可采用局部浸润麻醉,但应注重利多卡因的平安剂量,以免局麻药物中毒。

手术切除完整彻底地切除瘤体是治疗的关键,但病变常系多发、散在分布,波及身体很多部位,并常侵犯深部组织,无明显清楚界限,或由于体积巨大,通常难以逐一切除或完整切除。应根据具体情况拟定手术方案:(1)如瘤体较小、局限,在皮下和深筋膜之间生长者可沿肿瘤囊外分离边沿整块切除肿瘤,切口按整形外科原则,采用梭形切口,长度即是肿瘤长度,术中可根据需要适当延长。(2)对于部位深、侵犯重要组织部位的肿瘤可大部切除;如瘤体巨大,位于躯干、四肢、眼睑等部位,呈软疣状下垂,无法完全切除,证实无恶变者,则可做姑息性减症切除,以改善外形,减少瘤体体积。(3)对于丛状生长的神经纤维瘤,因其往往浸润至四周正常组织,边界不清楚,仅做边沿切除不能彻底切除肿瘤,应扩大切除;发现有恶变倾向者也应扩大切除。我们主张切除四周紧邻的正常组织1~2 cm。本组中肿瘤全部切除31例,大部切除12例,扩大切除3例。

修复方法瘤体切除后遗留创面的修复覆盖是手术的另一个困难:(1)直接原位缝合:如遗留创面不大,皮肤条件好,一般可直接或将两侧创缘稍加游离后缝合。本组共10例。(2)全厚皮片移植:较大的瘤体切除后难以直接缝合,创面表浅,无神经、血管外露者