垂体前叶功能减退
垂体前叶功能减退症(Hypopituita-rism)又称席汉氏综合征(Sheehan'ssyndrom),系垂体前叶所分泌的激素不能满足人体生理、应激等情况需要而出现的症状群。大多数表现为多种激素缺乏,少数也可表现为单个激素不足。由于垂体本身病变引起者为原发性;由下丘脑垂体柄病变而导致各种激素释放不足者为继发性。常见病因有:产后大出血、肿瘤、感染和炎症、空泡蝶鞍、颈内动脉瘤、颅脑创伤、手术、放射治疗和长期使用激素治疗等。有些患者病因不明,有些则为家族性。本症在女性多由产后大出血引起,随着妇幼保健事业的发展,越来越少见;在男性以肿瘤引起者居多。
【发病机理】
一、产后垂体前叶坏死及萎缩:多因胎盘前置、胎盘滞留等原因于临产时发生大出血致休克所致。大量出血可反射性地引起血管痉挛,管壁损伤,垂体动脉中有血栓形成,于是垂体可发生缺血性坏死,并可凝集成块形成垂体萎缩。此外,也可由产后败血症引起垂体动脉栓塞而发生坏死。妊娠期垂体呈生理性肥大容易引起缺血坏死,可能为本病发生的重要条件。
二、垂体瘤及垂体旁肿瘤压迫:巨大垂体瘤、垂体原发性或转移性癌肿等,可压迫垂体正常组织引起机能减退。此外,颅咽管瘤、脑膜瘤、脑室膜瘤、松果体瘤等鞍上或丘脑肿瘤,压迫丘脑或(和)垂体前叶,也可引起垂体机能减退。
三、颅脑外伤:一般认为垂体前叶损毁50%以上,才出现临床症状。颅底骨折,垂体柄挫伤可阻断神经及门脉联系而导致前后叶机能减退。
四、感染和炎症:各种病毒性、结核性、化脓性脑膜炎,脑膜脑炎,流行性出血热,梅毒,疟疾等,均可引起下丘脑—垂体损伤而致功能减退。
五、其他:如动脉硬化引起垂体梗死,颞动脉炎,海棉窦血栓引起垂体缺血,血友病患者垂体中有过多的含铁血黄素沉着,以及垂体发生自身免疫性疾病也可引起本症。
【临床表现】
一、起病时症状取决于垂体的病理变化及其功能减退的程度和速度。产后大出血者起病较急,肿瘤所致者起病较缓。最先受影响的为促性腺激素、泌乳素和生长素,其后受影响的依次为促甲状腺素、促肾上腺皮质激素。在儿童主要表现为垂体性侏儒症。在成年人本病症状可归纳为下列四组:
(一)性腺机能减退症状群:产后无乳,乳房萎缩,长期闭经为本症特征。产后毛发常脱落,尤以腋毛、阴毛明显,眉毛也可脱落。男子胡须稀少、阳萎,男女性欲均减退,甚至消失。生殖器萎缩,男子睾丸可小如黄豆,年青女子会阴部似老年妇女一般,阴道粘膜萎缩,可伴阴道炎。此外,身体衰弱,易疲乏,精神萎靡不振等虚弱症状较常见。
(二)甲状腺机能减退症状群:患者常诉畏寒,趋向肥胖,皮肤干燥而粗糙,苍白、无光泽、少弹性、少汗等。重者出现典型的粘液性水肿,食欲不振,常便秘,智力减退,行动迟缓。心率缓慢,心电图示低电压、心肌损害,并有T波平坦、倒置等表现。
(三)肾上腺皮质机能减退症状群:早期或病情较轻时症状不明显。极度乏力、体力下降较常见,有时厌食、恶心、呕吐,以至体重迅速下降。
(四)垂体前叶内或其附近肿瘤压迫症状群:头痛、偏盲、失眠等较常见。X线摄片示蝶鞍扩大。床突被侵蚀与钙化等表现。有时可出现颅内高压症候群等。
二、垂体前叶功能减退患者,可于发病后1~2年内,有时5~10年内,出现精神症状,按表现可分为下列几型:
(一)抑郁症型:多于产后1~2年内出现,一般表现
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