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01系统性红斑狼疮.ppt


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系统性红斑狼疮 (SLE)
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概述
系统性红斑狼疮(SLE)是累及全身多个系统的自身免疫性疾病。血中出现多种自身抗体,并伴有明显的免疫功能紊乱。
本病好发生于生育年龄的妇女,男女之比为l∶7~10。
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病因
SLE患者的亲属发病率为5%~12%,同卵双生发病率可达23%~69%,说明遗传和本病的发生有关。
大部分SLE患者是育龄妇女,且妊娠可诱发本病,提示激素与本病有关。
此外药物、日光、感染、食物等环境因素可能诱发本病。
结论:本病病因不明,可能与遗传、性激素、环境等因素有关。
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临床表现
本病多见于育龄期妇女,偶见于幼儿和老年。临床表现无固定模式,起病可急可缓,病程迁延、反复。常因感染、妊娠、分娩、药物、光照等因素诱发或加重。
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皮肤和粘膜
80%~90%有皮肤损害,多见于暴露部位。典型者在双面颊和鼻梁部位呈蝶型红斑,皮损为不规则水肿性红斑。另外在手掌的大小鱼际、指端及指(趾)甲周也可出现红斑,下肢可有网状青斑。病变活动期可有脱发、口腔溃疡等。
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关节
90%的患者有关节受累,大多数患者表现为关节痛,一般无特异性,亦无后遗畸形。
肾脏
几乎100%的患者有肾脏受损。典型者表现为狼疮性肾炎
轻者仅有蛋白尿,、血尿、管型尿、水肿、高胆固醇血症、肾功能随病情进展而恶化,最终会导致尿毒症
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心血管
约70%患者有心血管受累,心肌炎患者因合并肾性高血压及肾功能不全而发生心力衰竭,另外可有心包炎、心内膜炎,临床表现有心悸、胸闷、喘息、心率失常、心包积液等。部分人有动、静脉炎或周围血管病变。
血液系统
部分患者可发生自身免疫性溶血性贫血,5%有严重血小板减少性紫癜,半数患者有血细胞减少。溶血是最常见的血液异常。
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其他
约20%的患者有神经系统损伤,如精神障碍、癫病发作、偏瘫等。约10%患者有急性狼疮性肺炎,X线显示双侧弥漫性肺泡浸润性病灶,消化系统也可受累,表现为腹膜炎、胰腺炎、胃肠炎等,眼底可有出血和视乳头水肿。还可有皮肌炎、硬皮病、桥本氏甲状腺炎等。
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诊断和鉴别诊断
主要依据本病好发于育龄妇女,初期可仅有单一损害,随病情发展出现多系统损害,血清中出现自身抗体,特别是高效价抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体对早期诊断有帮助。
美国风湿病协会1982年制定SLE标准:
我国风湿病协会采用标准:
要与其他自身免疫性疾病、风湿性疾病鉴别。如皮肌炎、类风湿性关节炎,还要与其他可导致多系统损害的疾病鉴别,如感染、中毒、败血症、肿瘤。再如象肝、肾疾患和血液病也须与SLE鉴别。
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治疗
依病情轻重、疾病活动度、受损器官而定治疗方案。
治疗原则:
①急性活动期,病人应以卧床休息为主,慢性期或病情稳定的患者可适当参加社会活动和工作,应劳逸结合;
②感染时应积极治疗,手术及创伤检查前适当应用抗生素;
③避免光照,包括日光,理疗、电光等;
④重视治疗并发症;
⑤合理使用糖皮质激素和免疫抑制剂。
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  • 时间2018-09-29