肾上腺皮质功能减退_ 浙江大学课件肾上腺皮质功能减退浙江大学医学院附属邵逸夫医院内分泌科王青青
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内分泌系统
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肾上腺组织:
球状带(产生醛固酮)
束状带(主要产生皮质醇)
网状带(主要产生雄激素和少量雌激素)
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肾上腺疾病
肾上腺髓质:嗜铬细胞瘤
肾上腺皮质:
功能亢进: 皮质醇增多症
醛固酮增多症
功能减退: 原发性
继发性
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肾上腺皮质功能减退症
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分类
慢性肾上腺皮质功能减退症
原发性:皮质自身疾病-免疫性等
继发性:下丘脑、垂体功能减退
急性肾上腺皮质功能减退症或肾上腺危象
选择性醛固酮过少症
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慢性肾上腺皮质功能减退症chronic adrenocortical hypofunction chronic adrenal insufficiency
又称艾迪生病(Addison disease)
由于双侧肾上腺因自身免疫、感染(结核等)、肿瘤等导致,或双侧大部分及全部切除所致,或继发于CRH\ACTH不足
中青年为多,大多20-50岁
男女患病率几乎相等
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病因
原发性
慢性肾上腺皮质破坏:
1、自身免疫,约80%
2、结核等感染
3、细胞浸润:各种转移性癌肿、白血病引
起严重破坏。
4、变性:如淀粉样
5、血管病变:血栓伴梗死、出血病变
6、手术切除后
皮质激素合成代谢酶缺乏:21-羟化酶、11-羟化酶等
继发性:1、内源性:下丘脑、垂体疾病
2、外源性:激素撤退综合症
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病理生理
盐皮质激素不足
失钠失水,钾排出减少
有效血容量不足,血压下降
血液浓缩,代谢产物滞留引起肾前性肾功能不全
糖皮质激素不足
糖异生减弱
失钠、失水、滞钾、对升压血管活性减弱
原发性者致ACTH分泌增加
胃蛋白酶及胃酸分泌减少,血三系减少
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临床表现
起病缓慢,症状在数月或数年中发生。
色素沉着:原发性者对垂体负反馈减弱,ACTH、黑素细胞刺激素MSH、促脂素LPH分泌增多,出现于暴露部位、摩擦部位、粘膜、疤痕等
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