肾上腺皮质功能减退2013课件.ppt

肾上腺皮质功能减退症(adrenocortical hypofunction)
2013-05-30
肾上腺皮质功能减退症
慢性原发性又称Addison’s病
继发性下丘脑或垂体病变
急性肾上腺危象
慢性肾上腺皮质功能减退症
原发性肾上腺皮质功能减退症
(Addison´s Disease)
定义:由于结核、自身免疫等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分, 导致肾上腺皮质激素分泌不足,而引起一系列表现的临床病症。
Thomas Addison
(1793-1860)
以2病闻名于世
Addison病
Addison贫血
病因
感染性疾病:肾上腺结核多见,常为血行播散,或同时有肺、肾、肠结核,肾上腺(包括髓质)为干酪样坏死病变。亦有深部真菌感染、HIV感染所致。
特发性肾上腺皮质萎缩:与自身免疫有关,女性多见。肾上腺皮质萎缩,髓质不受损。血可检出抗肾上腺自身抗体,常伴其它自身免疫病。
其它原因:恶性肿瘤、淋巴瘤、白血病、手术、放疗、药物、代谢酶缺乏等。
病理生理和临床表现
肾上腺
皮质
髓质
包膜
球状带:醛固酮
束状带:皮质醇
网状带:性激素
髓质:肾上腺素
去甲肾上腺素
皮质
病理生理和临床表现
★醛固酮↓
潴钠、排钾、排水功能减退,严重低钠、淡漠、昏迷,高血钾、代酸,血容量减少、直立性低血压、低血压、心脏缩小~
★皮质醇↓
食欲减退、消瘦,糖异生减弱、空腹低血糖,免疫力下降,抑郁~
★性激素↓
性功能减退,阴毛腋毛脱落、稀疏,女性月经失调、闭经~
病理生理和临床表现
★色素沉着:皮肤粘膜色素增深,口唇、齿
龈、舌、掌纹、乳晕、皮肤皱折和瘢痕处
POMC: Pro-opiomelanocortin ;
MSH:Melanocyte-stimulating hormone
★其他表现:病因相关表现,如结核等
全身皮肤色素增深
皮肤皱褶处色素增深