连锁性鱼鳞病课件.ppt

X连锁性鱼鳞病06护理(1)班06131045刘燕燕什么是X连锁性鱼鳞病?X连锁性鱼鳞病的遗传特点X连锁性鱼鳞病的病因X连锁性鱼鳞病的临床表现X连锁性鱼鳞病的预防X连锁性鱼鳞病的治疗X连锁性鱼鳞病:鱼鳞病(又称蛇皮病)是一种常见的角化障碍性皮肤病。患者皮肤粗糙、干燥,伴有糠秕状鳞屑,呈菱形或多角形,淡褐或深褐色不等;多数对称地发生于四肢伸侧。轻者夏季完全消失,冬季出现或加重,重者皮肤变厚,斑纹明显。多在出生后不久发病,儿童期开始明显,成年后不会好转。由于汗腺减少,患者可因出汗困难而感到周身不适,甚至有轻微发热,冬季则有皮肤皲裂,毛发稀疏干燥。本病多与遗传因素有关。返回返回X连锁性鱼鳞病的遗传特点属性联隐性遗传多于儿童时发病男患多于女患交叉遗传非联系性遗传返回X连锁性鱼鳞病的病因由于遗传原因导致体内热、血毒形成某种物质代谢障碍,这种代谢遗留物不易从肾脏排泄,却与皮肤有较强的亲和力,由于这种代谢遗留物的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大,夏季皮肤水分充足,气温高,这种物质处于液化和溶解状态,因此对皮肤的损害相对较轻。但是一进入秋天,气温降低,气候干燥,该物质一经分泌到皮肤表层就迅速凝固,并且皮肤水分减少,无法有效溶解该物质,因此它就凝结,沉积于皮肤角质层,所以会出冬重得夏轻的症状,其结果一方面对皮肤产生损害,使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑;另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管,导致皮脂腺、汗腺分泌障碍,最终使皮肤失去滋润,变得异常干燥。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差异以及每个人体质的不同,分别从皮脂腺,汗腺上分泌代谢遗留物的多少也不一。,屈侧和皱折部位亦可累及,腹部较背部为重,皮疹鳞屑较大而明显,可波及肘窝、腋下、脶窝。,男、女均可见到在角膜后壁或弹性层膜上具有多数小的混浊点。返回X连锁性鱼鳞病的预防首先应加强皮肤护理,冬季气候干燥时,皮肤失水相对增加,皮损即加重。因此,冬季是护理的重点,多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。另外,还应注意衣着保暖,避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激。这样可使患者舒适,病情缓解,达到预防作用。,治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化;,可试用维生素A,1